包涵体肌炎

以缓慢进行性肌无力和肌萎缩为主要临床特点的炎性肌肉疾病。

好发于中、老年人。病理特征为光学显微镜下肌纤维内见线状空泡,肌浆内和/或核内可见包涵体;电子显微镜下可见直径10~25纳米的丝状包涵体。IBM多发生于中年以上人群,男性多见。起病隐匿,进展缓慢。肌无力表现可累及近端和远端肌肉,可呈不对称,无肌痛,肌酸激酶正常或呈低水平升高。少见肺脏、关节累及,抗核抗体偶可阳性。肌电图表现为肌源性损害或合并神经源性损害。IBM的临床表现、甚至早期组织病理学改变,常难以与多发性肌炎(PM)区分。对激素及免疫抑制治疗的低反应性是其特点之一。

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