具有特征性的多发性关节半脱位畸形而功能保持良好的非侵蚀性关节病。
最早见于对风湿热患者的描述,是由于风湿热反复发作而逐渐引起的手足变形。也见于系统性红斑狼疮(SLE)等弥漫性结缔组织病。
其特征表现为腕关节及双手小关节关节炎,手指关节的尺侧偏斜及天鹅颈畸形,掌指关节半脱位,拇指Z字畸形,双足关节纽扣花样畸形。一般为无痛性、无活动性炎症、无关节腔狭小。影像学检查无骨和软骨破坏,组织病理学表现为关节囊纤维化。
主要治疗方法包括物理治疗和应用矫正装置。对偶有严重功能障碍的病例可进行韧带和肌肉矫形手术。