以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病。
除面部、肢体远端和近端受累外，皮肤增厚还累及躯干。疾病晚期可见毛细血管扩张及钙化。是系统性硬化症的一个亚型。脏器受累方面，与局限性硬皮病相比，间质性肺病及肺动脉高压发生的频率更高，硬皮病肾危象更多见。可检测到抗Scl-70抗体和抗RNA聚合酶抗体。弥漫性硬皮病患者的预后相对局限性硬皮病较差，尤其是晚年发病者。全身皮肤硬化快速进展者可能在病程早期就并发肾脏和其他脏器病变。肺、心脏和肾脏病变是常见死因。
以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病。
除面部、肢体远端和近端受累外，皮肤增厚还累及躯干。疾病晚期可见毛细血管扩张及钙化。是系统性硬化症的一个亚型。脏器受累方面，与局限性硬皮病相比，间质性肺病及肺动脉高压发生的频率更高，硬皮病肾危象更多见。可检测到抗Scl-70抗体和抗RNA聚合酶抗体。弥漫性硬皮病患者的预后相对局限性硬皮病较差，尤其是晚年发病者。全身皮肤硬化快速进展者可能在病程早期就并发肾脏和其他脏器病变。肺、心脏和肾脏病变是常见死因。