一组溶酶体累积病。又称黏多糖贮积症。由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖（葡萄氨基聚糖）降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起骨骼发育障碍、肝脾大、智力迟钝和尿中黏多糖类排出增多等一些列临床症状。MPS是一组少见的先天性遗传疾病。
分型与临床表现
根据患者酶缺陷的不同，可将MPS分为9型（见表），其中MPS-V型属于MPS-I型中的亚型MPS-IS。
| 分型 | 酶缺陷 | 临床表现 |
| MPS-Ⅰ | α-L-艾杜糖醛酸苷酶 | 智力低下、生长迟缓、畸形、肝脾大、关节强直 |
| MPS-Ⅱ | 艾杜糖醛酸-2-硫酸脂酶 | 智力低下、身材矮小、听力受损、畸形、肝脾大 |
| MPS-Ⅲ | A.硫酸类肝素硫酸脂酶 | 智力减退突出，伴毛发增多、特殊面容、身材矮小、骨骼畸形、肝脾大，视力、听力受损 |
| B.α-N-乙酰氨基葡萄糖苷酶 | ||
| C.α-氨基葡萄糖苷酶-N-乙酰氨基转移酶 | ||
| D.N-乙酰氨基葡萄糖-6-硫酸脂酶 | ||
| MPS-Ⅳ | A.N-乙酰半乳糖苷-6-硫酸脂酶 | 突出表现为生长迟缓，面容与智力正常，骨骼畸形，无关节强直 |
| B.β-半乳糖苷酶 | ||
| MPS-Ⅵ | 酰基硫酸脂酶B | 与MPS-Ⅰ型相似，但智力正常 |
| MPS-Ⅶ | β-葡萄糖醛酸酶 | 以特殊面容和肝脾大为特征 |
| MPS-Ⅷ | 待定 | 只有个例报告，表型与MPS-Ⅳ相似 |
| MPS-Ⅸ | 透明质酸酶 | 只有轻度的身材矮小和关节周围软组织包块，无神经及内脏受累 |
诊断
根据患者临床表现、24小时尿黏多糖测定、酶活性测定及骨骼影像学检查可明确诊断。测定末梢血白细胞中的酶活性和活检肝细胞、皮肤或结缔组织中的纤维母细胞所含的黏多糖代谢酶活性，是诊断和鉴别各型黏多糖病的主要依据。
治疗
尚无特效治疗，只有对症和支持疗法。虽然特异性酶替代治疗有一定疗效，但大多处于临床研究阶段。对于某些躯体和器官的缺陷，可选择外科手术治疗。
预后
因酶缺陷的类型不同，预后不一。
预防
本病大多为常染色体隐性遗传，在患者及其杂合子亲属的成纤维细胞培养中，可发现黏多糖增多。用羊水细胞培养，测定酶活性，做出产前诊断。若产前明确诊断，及时终止妊娠，防止黏多糖病患儿出生。