IgG4相关疾病

病因和发病机制

尚不清楚。发病具有自身免疫性疾病和变态反应性疾病特点，但触发该病的抗原尚不清楚。受累器官、组织中有大量IgG4阳性浆细胞浸润，多数患者外周血IgG4水平升高，但IgG4在此病发病中的确切作用尚不明确。

临床表现

此病可累及全身绝大多数器官，可单个器官或同时有多个器官受累。最常受累的器官为胰腺、肝胆系统、唾液腺、泪腺、腹膜后和淋巴结等。临床表现多样，取决于受累器官、疾病病期和严重程度。受累器官可呈肿瘤样肿胀和炎症表现，有时酷似该器官的肿瘤性、炎症性或感染性疾病。

诊断

IgG4相关疾病的诊断标准因受累器官不同而稍有差异。其通用诊断标准为：
①临床相关检查显示单个或多个器官特征性局部或弥漫性肿胀或肿块。
②外周血IgG4水平升高（≥135毫克/分升）。
③组织活检病理检查。大量淋巴细胞、浆细胞浸润伴纤维化；浸润的IgG4阳性浆细胞与IgG阳性浆细胞比值＞40%，且每高倍镜视野下IgG4阳性浆细胞＞10个。观察到席纹状纤维化和闭塞性静脉炎可增加病理诊断特异性。

诊断的判断标准为：符合标准①和②和③，确诊是此病；符合①和③，很可能是此病；符合①和②，可能是此病。

治疗

主要应用糖皮质激素。多数患者效果显著，包括症状改善、肿胀或肿块消退或缩小以及器官功能恢复。糖皮质激素治疗有禁忌、无效或依赖者，可用硫唑嘌呤或利妥昔单抗治疗，但经验有限。

预后

尚不完全清楚。自发缓解见于个别患者，但常复发。多数患者糖皮质激素治疗有效，但停止治疗后常复发。持续、难以控制的炎症和纤维化，可导致受累器官功能障碍甚至衰竭。