胃肠道息肉病伴中枢神经系统恶性肿瘤为特征的遗传性疾病。由加拿大外科医师J.特科特（Jacques Turcot，1914～1977）等人首先报道而命名。
病因和发病机制
被认为是家族性腺瘤性息肉病的一种亚型，其发病与腺瘤性结肠息肉病基因（APC基因）突变有关，属常染色体显性遗传。
临床表现
主要表现有：
①胃肠道息肉。多发性息肉，多发生于结直肠，也可发生于胃和小肠，多数息肉直径＜5毫米，数量可达百余个。可伴有慢性腹泻、腹痛和贫血。
②中枢神经系统肿瘤。多发于大脑半球，也有发于小脑、脑干，肿瘤可引起头痛、呕吐、复视和视力障碍等
诊断
具有胃肠道多发息肉和中枢神经系统肿瘤者即可基本确诊。
治疗
对症治疗为主。必要时可内镜下切除部分息肉。中枢神经系统肿瘤根据肿瘤性质、部位和大小可选择不同的治疗手段，如手术切除、伽马刀治疗和放化疗等。
预后
此征预后不良，多数病例在确诊后数年内死亡，主要原因是不能完全切除中枢神经系统肿瘤。