类癌细胞分泌的5-羟色胺等生物活性物质引起皮肤潮红、腹痛、腹泻和哮喘等表现的临床综合征。
病因和发病机制
类癌好发于消化道，也可发生于呼吸系统和其他器官系统。类癌细胞可产生多种生物活性物质，包括5-羟色胺（5-HT）、缓激肽、组胺和前列腺素等，最主要的是5-HT。5-HT代谢后转变为5-羟吲哚乙酸，从尿中排出。5-HT的主要作用是扩张血管、收缩支气管平滑肌和促进胃肠道蠕动，大量5-HT进入血液循环后即可产生相关症状。消化道类癌无远处转移时，一般不会出现类癌综合征表现。但呼吸系统类癌即使无远处转移，其产生的5-HT也可进入血液循环，因此可产生类癌综合征表现。
临床表现
症状与体征
①皮肤潮红。是最主要的表现，典型者面颈部皮肤发作性潮红，开始时数周发作1次，持续1～5分钟，可伴有灼热感和流泪。发作频率和持续时间可逐渐增加。
②胃肠道症状。表现为发作性腹部绞痛、肠鸣，可伴有水样泻。
③呼吸道症状。发作性哮喘。
④心血管症状。部分患者有心瓣膜病变，表现为器质性杂音、心脏增大。
实验室和辅助检查
血清5-HT和尿5-羟吲哚乙酸增高。内镜、电子计算机断层扫描和放射性核素标记奥曲肽闪烁扫描等相关检查可发现类癌病灶。
诊断
根据典型的临床表现和血清5-HT或尿5-羟吲哚乙酸升高可做出诊断。病灶定位需做进一步相关检查。
治疗
依据类癌部位和分期决定治疗方案。可酌情采用手术切除、经动脉造影介入栓塞和内镜下治疗消除类癌病灶。难以消除病灶者可用药物治疗，主要药物是生长抑素类似物和α干扰素，两者均可抑制肿瘤生长，可单独或联合应用。H1和H2受体拮抗剂对部分类癌综合征症状有效。