进展性肝病、肺内血管扩张、低氧血症/肺泡-动脉氧梯度增加（＞20毫米汞柱）组成的三联征。简称HPS。
发病机制
肝硬化患者的肝脏对肺部扩血管活性物质灭活能力降低和肺部一氧化氮增多，引起肺血管阻力降低，出现肺内血管尤其是肺前毛细血管或毛细血管扩张、使氧分子难以弥散到毛细血管中去，难以与血红蛋白氧合，引起低氧血症/肺泡-动脉氧梯度增加。
临床表现
肝硬化患者出现杵状指、紫绀、蜘蛛痣。
诊断
有上述临床表现，立位呼吸室内空气时动脉氧分压＜70毫米汞柱或肺泡-动脉氧梯度＞20毫米汞柱。下述试验提示肺血管扩张有助于做出诊断：
①超声心动图气泡造影左心房有延迟出现的微气泡（心跳4～6次后）。
②肺扫描阳性。前者敏感性高，后者特异性高。
治疗
内科治疗无效，经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）可改善病人症状，为肝移植创造条件。