颞动脉炎

病因及病理

病因并不清楚。该病患者血液中有循环免疫复合物，颞动脉有免疫球蛋白沉积。一般认为发病与免疫异常有关。颞动脉活检病理显示以单核细胞浸润为主，或伴多核巨细胞的肉芽肿性炎症为特征的血管炎。病变呈节段性分布，各节段病变程度不等。主要累及血管的内弹力层和滋养血管，而穿过硬脑膜后的颅内血管缺乏这些结构，因此颞动脉炎很少累及颅内动脉。颞动脉和眼动脉最易受累，严重病例可见椎动脉受累。部分患者可有主动脉及其主要近端分支的大动脉受累，近1/5的患者发展为主动脉瘤或夹层动脉瘤。

临床表现

发病年龄通常大于50岁，尤以65岁以上多见。一般亚急性起病，为逐渐加剧的搏动性或非搏动性头痛，常呈锐痛及刺痛，可伴烧灼感。少数患者可突然发作。特征为新发生的局限性头痛，多位于单侧或双侧颞部及眼眶周围，可波及额部与枕部。咀嚼时可出现疼痛，并可以此为首发症状。疼痛通常持续一天，夜间尤重，如不经治疗可持续数月甚至一年。

视觉障碍是较常见的首发症状。可先有数次短暂性黑蒙发作而后出现部分或完全视力丧失。如视力丧失持续数小时，则一般不可逆。眼肌麻痹少见（约5%）。患者常感到全身怠倦不适、低热、食欲缺乏以及体重下降、焦虑及抑郁等。50%的患者出现全身肢体近端肌肉疼痛。脑卒中并不常见（约3%），且多出现在椎基底动脉的分布范围。

检查时通常可见表浅的颞动脉及其他头皮动脉硬而粗大，有触痛，无搏动。活动期表现轻到中度贫血，血沉通常加快(＞50毫米/小时)，少数患者外周血中性粒细胞增多。

诊断

中老年患者出现新发的颞区为主的局限性头痛，伴短暂性黑蒙发作或视力障碍，颞动脉变硬、有触痛或搏动减弱，血沉加快等，可考虑颞动脉炎。确诊依赖病理检查。

治疗

一旦高度怀疑颞动脉炎时，应尽早开始糖皮质激素治疗。颞动脉活检也应尽快进行，但不应因此而妨碍治疗。颞动脉炎的炎症浸润在治疗后缓解较慢，在泼尼松治疗后数周甚至数月活检仍有做出准确诊断的可能性。治疗的主要目标是预防视力丧失。

对于没有视力障碍的颞动脉炎，给予40～60毫克/天的泼尼松口服；对于出现快速进展性视力丧失（症状超过6～12小时）或一过性黑矇的复杂颞动脉炎，给予静脉甲强龙500～1000毫克/天，连续3天，而后改为口服；对于已经确定有一侧视力丧失的患者，给予至少60毫克/天的泼尼松口服来保护对侧眼睛的视力。治疗后头痛一般可在1～2天内缓解，否则可能诊断有误。

治疗数周后逐渐减量至10～20毫克/天，并用此维持量服用数月或数年，以防复发。血沉是监测疾病活动度最有用的辅助指标。

预后

恰当治疗后多数颞动脉炎的预后较好，长期生存率与一般人群相同。