风湿热

致病机制

一般认为与乙链咽部感染密切相关，但又并非由乙链直接作用引起，而是乙链侵入人体后，其菌体某些成分或其他代谢产物使有特殊体质的患者致敏，而产生相应抗体及致敏淋巴细胞引起的疾病。现已证明乙链细胞壁上的M蛋白质与人的心肌内膜，和菌细胞壁上的多糖体C抗原与人的结缔组织及心瓣膜中的糖蛋白成分，均有交叉抗原性，乙链透明质酸荚膜上的一种蛋白质可与人关节滑膜起交叉免疫反应，当抗原抗体在人体内结合时，可引起组织器官的损害，导致风湿热。临床所见的慢性风湿性心脏病患者中约1/3无乙链感染病史和证据；在儿童风湿热中，以舞蹈病为唯一表现的患儿，可以没有任何乙链感染的依据。曾发现库克萨基B4病毒可使爪哇猴发生类似风湿性全心炎，以及在慢性心瓣膜病患者的左心房及心瓣膜上曾发现嗜心脏病毒，故病毒感染发病学说值得深入探讨。另有报道观察HLA-B5与风湿热发病之间的某些相关性；也发现风湿热患者中，B细胞同种抗原的出现频率为一般人群中的4～5倍，而主管此一抗原的基因则定位于Ir区，因此提示风湿热患者可能具有对链球菌菌体成分或其代谢产物起超敏反应的遗传基础。

临床表现

发病前1～3周，约半数患者有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸道感染史，起病时周身乏力、食欲减退、烦躁。典型表现有：不规则的轻、中度发热，偶为弛张型高热或持续低热，常伴有与体温不成正比的脉率明显加快及大量出汗。关节局部有红、肿、热、痛，但不化脓，常对称地累及膝、踝、肩、腕、肘、髋等大关节，并呈游走性，急性炎症消退后，关节不遗留强直和畸形。心脏炎为临床上最重要的表现，儿童患者中65%～80%有心脏病变，可有心前区不适或疼痛、心悸、呼吸困难、面色苍白、肝脾大、浮肿等心功能衰竭的症状，皮肤病变以环形红斑较多见，常见于四肢内侧及躯干，为淡红色环状红晕，边缘略起，也有的为结节性红斑、多形性红斑；有的可出现皮下小结，如豌豆大小，数目不等，较硬，触之不痛，与皮肤不粘连，消退较环形红斑慢，存在数日至数月，常发生于肘、膝、枕、前额、棘突等骨质隆起或肌腱附着处。舞蹈样动作（西德纳姆氏舞蹈病）多见于5～12岁女孩，起病缓慢，常先有感情冲动、易怒，继而有不自主的无意识动作，如挤眉眨眼、摇头转颈、努嘴伸舌、肢体伸直与屈曲、内收和外展、旋前和旋后等无节律的交替动作；兴奋、激动常使症状加剧。此类患者常有肌肉张力减低，四肢腱反射减弱或消失；也可不伴有关节及心脏损害，实验室检查均可正常（见风湿性舞蹈症）。病理改变主要累及心瓣膜、心肌间质小动脉及浆膜腔，浆膜腔以渗出为主，其他组织还有增生及瘢痕改变，风湿热反复发作者，心瓣膜瘢痕增多，可形成慢性风湿热心瓣膜病。

诊断

大都采用1965年修订的琼斯氏标准，即以心脏炎、多发性关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下结节作为主要表现，以既往风湿热史或风湿性心脏病证据、关节痛、发热、血沉快、C反应蛋白阳性、心电图P-R间期延长作为次要表现；有两项主要表现，或一项主要表现加两项次要表现，并最近有溶血性链球菌感染的证据，可以诊断为风湿热。但对具体患者的诊断，必须全面考虑病情，做好鉴别诊断，不可生搬硬套上述标准，以免发生误诊。

治疗

患者应注意保暖，卧床休息，待症状消失、血沉正常两周后可逐渐增加活动。治疗重点在于控制尚存的咽部乙链感染及消除变态反应性炎症。给予青霉素治疗，以消除乙链，对青霉素过敏者可用红霉素，抗风湿药物有助于消除症状及渗出性炎症，常用阿司匹林、水杨酸钠、抗风湿灵、泼尼松等。肾上腺皮质激素及水杨酸制剂对舞蹈病症状无疗效，其治疗主要应用巴比妥类及其他安定镇静药。