由铜绿假单胞菌或其他革兰氏阴性病原菌(如摩根菌、肺炎克雷伯菌、柠檬酸杆菌等,真菌如弯曲菌、白假丝酵母菌)等导致的皮肤感染性病变。本病多发生于免疫功能抑制的患者,常见于急性髓细胞白血病的患者。患者出现皮肤血管炎,小泡到坏死的皮肤病变,通常发病于脐部和膝部之间。
临床表现
1897年,希奇曼和克赖比希在德国使用了“坏疽性坏死”一词来描述由于弥散性假单胞菌感染而导致的坏死性皮肤斑块。坏疽性深脓疱主要与病原菌导致的血管破坏有关。皮肤表现通常为无痛性红斑,中心通常相对变白或发灰,在12~24小时以内病变变为硬结,并在中央形成血性的水疱或脓疱,破裂导致坏死性溃疡的发生,形成灰黑色和红至紫色边界。坏疽性深脓疱主要出现在腋窝、腹股沟和会阴区,四肢、躯干和面部也可累及。早期病变类似于细菌性毛囊炎,然后迅速发展为典型的坏疽性病变。真菌性的坏疽性深脓疱病可能是血源性传播继发性皮肤播散的表现。
诊断
在大多数坏疽性深脓疱病中,血液培养可提示病原菌,细菌与真菌培养都有必要进行。组织评估包括皮肤活检与冷冻切片。
治疗
坏疽性坏死的治疗主要在确诊病原体的指导下进行,必须尽快进行广谱抗生素治疗。延迟治疗会导致死亡率升高。最初的经验疗法包括β-内酰胺类(哌拉西林/他唑巴坦)、头孢菌素(头孢吡肟)、氟喹诺酮类(左氧氟沙星)和碳青霉烯(亚胺培南)。对于有中性粒细胞减少和感染性休克的高危人群,建议采取多种抗生素联合治疗。在极少数有真菌或病毒病因的情况下,应开始使用抗真菌和抗病毒药物。手术切除坏死的病变或脓肿对于控制感染的源头很重要。