朊病毒感染

库鲁病

只见于新几内亚东方高原的福雷部族中。由于宗教习俗，割开死亡亲人的尸体并取食其脑和肉而受染。1957年禁止吃人尸的习俗后，已不见新病例发生。病原体主要破坏小脑的神经元。发病缓慢，临床表现为进行性加重的小脑共济失调，步态蹒跚，易跌倒，头、躯体和四肢寒战样震颤，以下肢明显，口吃、斜视，逐渐进展到不能走路，吞咽困难，最后不能进食，死于饥饿或褥疮感染。病程3～9个月。脑脊液正常。无特效治疗。预防主要禁食患者的脑组织。

克罗伊茨费尔特-雅各布二氏病

简称克-雅二氏病。此病遍及全世界。女性发病略多。多数发生在50～70岁。移居以色列的利比亚犹太人中发病率比其他地区高30倍。约15%患者有家族史，为常染色体显性遗传。约1/3患者吃过动物的脑，而利比亚人喜吃羊眼（羊瘙痒病是羊感染朊病毒引起）。自然感染方式不明。有人报告可通过角膜移植和使用患者用过的探针而受感染。近年来报告朊病毒感染牛，可引起牛海绵状脑病，又称“疯牛病”。可以传染给人引起新的变异型克-雅二氏病（见人疯牛病）。早期表现为行为改变、情绪波动、记忆和推理衰退，伴有视力障碍或视野不全。常有妄想、幻觉。病情进展快。6个月内逐渐变为痴呆，同时出现肌阵挛、癫痫或肌肉萎缩，最后昏睡或昏迷，一般在一年内死亡。脑脊液正常，晚期有脑电图异常。无特效疗法。

格斯特曼-施特劳斯勒-沙因克三氏综合征

简称格-施-沙三氏病。为罕见的传播性中枢神经系统退行性疾病。绝大多数呈家族性，为常染色体显性遗传。病变以脊髓小脑束和皮质脊髓束变性为主。临床特征为小脑共济失调伴有痴呆。CT检查有小脑和脑干萎缩。可采用抗PrPSC抗体作免疫染色呈阳性，而用抗-β淀粉样蛋白抗体染色呈阴性，可与阿尔茨海默病鉴别。尚无特效治疗。

致死性家族失眠症

由朊病毒引起，为常染色体显性遗传的疾病。发病年龄为35～61岁，平均病程为13个月。临床表现为：
①进行性失眠和自律神经功能失常，如多汗、心动过速、高血压等。
②运动失调，如共济失调、肌阵挛等。
③精神异常，如幻觉、精神异常、记忆缺失等。
④内分泌紊乱，出现促肾上腺激素分泌降低，皮质激素分泌增多和生长激素、催乳素和褪黑激素周期性分泌节奏失常等。尚无特效治疗。