环咽肌失迟缓症

病因

环咽肌（cricopharyngeus）由crico+pharyngeus组成，其中crico是词根circo的变体，是ring的意思，来源于拉丁语circus，指“ring，circular line”，失迟缓症（achalasia）由a+chalasia组成，指no relaxation，来源于希腊语chalasis，是relaxation的意思。

环咽肌是由咽下缩肌下缘的横行纤维组成，是食管上括约肌的主要组成部分，在正常休息情况下，呈收缩状态，防止腹压增高时食物反流到咽部及吸气时阻止空气吸入胃部。吞咽时咽缩肌收缩，环咽肌松弛，食物顺利通过。

环咽肌受交感神经和迷走神经双重支配。这两种功能相反的自主神经从中枢到环咽肌末梢的传导途径上的功能或器质性损害均有可能导致吞咽困难。文献报道引起环咽肌失弛缓的病因有21种：延髓及小脑病变占34.58%（如延髓灰质炎、脑部肿瘤等），末梢神经病变占15.96%，肌肉病变占17.01%（肌肉萎缩、原发性肌炎及代谢性肌炎等），咽食管憩室占12.78%，头颈部手术及外伤占7.45%（口咽部根治性手术、新生儿产道伤等），特发性7.97%及脑血管意外占4.25%（脑卒中等）。根据发病原因分为原发性和继发性，原发性又叫特发性，结合临床表现排除下咽、食管等部位及神经、运动系统占位性病变。继发性即具有明确病因。

临床表现

环咽肌失弛缓以环咽肌不能松弛，或者不以协调方式顺序松弛为其病理特征，引起吞咽功能障碍具有多种发病形式，可出现吞咽困难、吞咽疼痛、进食呛咳、咳嗽和鼻腔反流、呼吸困难、言语障碍等，其严重后果是食物误吸入肺部，导致感染、营养不良、水电解质平衡紊乱，从而影响其整体功能恢复。

诊断

吞咽动作涉及口咽、食管及神经系统。它们中的任何一种出现功能性或器质性病变，临床上都将表现为吞咽困难，所以该病大多为并发症，主要是通过吞咽功能障碍临床症状，结合X线照相术吞咽功能检查，在吞咽时能显示出环咽肌收缩及食管上括约肌松弛性缺失而形成的特征性食团阻力，即可诊断。

但在诊断为原发性环咽肌失迟缓症时应排除下咽、食管等部位及神经、运动系统病变：
①中枢或周围神经系统病变，如脑血管意外、多发性硬化、脑干肿瘤、脊髓结核、脊髓灰质炎及重症肌无力等。
②肌肉病变，肌肉萎缩、原发性肌炎及代谢性肌炎。
③特殊病变，环咽肌肥大、咽食管憩室、环咽肌松弛与咽肌收缩不协调。
④医源性原因，喉部手术、颈部外伤、口咽手术及放疗等。
⑤局部肿瘤、先天畸形、甲状腺占位、颈椎增生及淋巴结肿大等外压性改变。

检查方法：
①吞咽相关的器官功能的检查，如唇、舌、腭的肌力和运动情况，咽反射、咳嗽反射、吞咽反射及功能等。
②视频吞咽造影检查，应用多功能数字胃肠机进行吞咽造影检查，将造影剂分别与米粉和饼干混合成流质、半流质、固体三种性质食物各15～20毫升，在X线透视下，在正坐位和60度半坐位下分别观察患者吞咽的动态过程，观察造影剂经过口腔至食管过程中咽部顺应性及协调性，会厌谷和梨状窝有无滞留、残留、反流、误吸、环咽肌开放等情况。患者一旦发生误吸即终止造影。
③其他辅助检查的应用，电子喉镜、咽同位素扫描术、咽部及食管测压、计算机断层扫描（CT）检查等有一定的诊断及排除诊断价值。

治疗

主要采用的是物理疗法、药物疗法、手术疗法以及康复疗法。
①物理疗法，低频电刺激和肌电生物反馈技术，分别针对神经源性疾病和肌源性疾病所致吞咽障碍。
②药物疗法，肉毒素环咽肌注射术，是一种安全有效的改善吞咽障碍症状的治疗方法，此法尚有助于判定环咽肌与吞咽障碍的关系，以确定行环咽肌切断术的必要性。
③手术疗法，球囊扩张术和环咽肌切断术，经口内镜下CO2激光辅助环咽肌切断术，是比较有效和最常用的手术方法。而球囊扩张和肉毒杆菌注射，虽然是微创的，但是只是暂时的治疗方法。
④康复疗法，包括直接训练、间接训练和补偿策略。主要有声门上吞咽法、吞咽和空吞咽交替法、多次吞咽法、Mendelsohn法等。有助于患者尽早进行经口进食，减少肺部感染，促进吞咽及构音功能的恢复，提高患者生活质量，降低病死率。
此外，中国传统医学的治疗方法：针灸治疗和中药治疗。针灸治疗是临床上改善吞咽障碍使用最多的中医治疗方法。

并发症主要是吞咽困难引起的营养不良、电解质紊乱、吸入性肺炎及窒息等。