外阴癌

发生于女性外阴部的恶性肿瘤。外阴癌发病率不高,占所有女性恶性肿瘤的1%以下,占女性生殖道原发性恶性肿瘤的3%~5%。多见于绝经后妇女,发病有年轻化趋势。

发病相关因素

流行病学调查发现,外阴癌可以分为与人乳头状瘤病毒(HPV)感染相关和不相关两大类:
①与人乳头瘤病毒感染有关的外阴癌患者:多为年轻妇女,HPV感染的型别以HPV16、HPV18、HPV31型多见,所导致的外阴癌的病理类型多为鳞癌,可合并外阴鳞状上皮内病变。
②另一部分与HPV感染无关的外阴癌患者:多为老年妇女,不吸烟,可合并外阴上皮非瘤样病变,如外阴硬化性苔藓、外阴鳞状上皮增生。

病理

约80%为鳞状细胞癌,其他包括恶性黑色素瘤、基底细胞癌、疣状癌、派杰氏病(Paget’s病)、腺癌、肉瘤及其他罕见的外阴恶性肿瘤等。根据病灶部位分为中线型和侧位型。可表现为单个或多发结节、菜花样肿物或浸润性溃疡。最多见的发病部位是大阴唇,其次是小阴唇、阴蒂、会阴体,可累及肛门、尿道和阴道。

外阴鳞状细胞癌多数分化好,镜下可见角化珠和细胞间桥。前庭和阴蒂的病灶大多倾向于分化差或未分化,常有淋巴管和神经周围的侵犯。

临床表现与诊断

多见于绝经后妇女,部分伴有外阴前驱病变病史,如外阴硬化性苔藓、外阴鳞状上皮增生等。最常见的症状是外阴瘙痒、局部肿块或溃疡,可伴有疼痛、出血、排尿困难及阴道排液,或出现一侧或双侧腹股沟质硬、固定的肿大淋巴结, 甚至溃疡。虽然肿瘤位于体表易于早期发现,但传统观念常常拖延了患者就诊的时机,或者由于伴有长期的外阴良性疾病,导致漏诊或误诊。

妇科检查应注意病灶的大小、部位、活动度、与邻近器官的关系及双侧腹股沟淋巴结有无增大。确诊依靠对病变活检进行病理学检查。活检需明确癌瘤浸润深度以便确定手术范围。盆腔和腹腔CT/MRI等检查有助于了解相应区域的淋巴结及周围组织器官受累的情况;对临床可疑转移淋巴结或其他可疑转移病灶必要时可行细针穿刺活检。

治疗

根据原发病灶大小、浸润深度、位置及是否侵犯邻近器官(尿道、阴道、肛门直肠)、腹股沟淋巴结情况,设计个体化的治疗方案,以期最大限度治愈疾病、保留正常组织及最少的治疗相关并发症发生。手术是首选的手段,放射治疗一般用于病灶侵犯邻近器官患者的治疗、部分术后辅助治疗及复发癌的治疗。

对于肿瘤局限于外阴,未侵犯邻近器官,且临床无可疑淋巴结转移患者,可根据病灶大小和浸润深度选择局部病灶扩大切除、单纯外阴切除或广泛性外阴切除及腹股沟淋巴结切除。如病灶较大并且靠近尿道或肛门者,或评估需行改道手术(肠造瘘或尿路改道),可先行放疗和(或)同期化放疗,再酌情手术治疗。对冰冻病理检查或术前已明确淋巴结转移者,建议仅切除增大的淋巴结,术后给予腹股沟和盆腔放疗;对于评估不适宜手术切除者,则直接行放射治疗。

预后

预后情况与肿瘤病灶大小、部位、分期、肿瘤分化、有无淋巴转移及治疗措施的选择等相关。

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