上皮样滋养细胞肿瘤

一种罕见类型的妊娠滋养细胞肿瘤,来源于绒毛膜型中间型滋养细胞。临床表现和胎盘部位滋养细胞肿瘤(Placental site trophoblastic tumor; PSTT)相似,好发于育龄期妇女,以阴道流血为主要症状,血清人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin; hCG)升高,影像学表现为子宫和/或颈管内界清肿块。

病理学大体上表现为分散的,出血性的实性和囊性病灶,可以长在宫体、子宫下段,宫颈内膜甚至阔韧带上,或者有远处转移;镜下表现为被广泛的坏死和透明样变的基质环绕的中间型滋养细胞岛。免疫组化染色可见局灶人胎盘生乳素(human placental lactogen; hPL)、hCG、角蛋白和α-抑制素阳性,通过P63染色阳性可以和PSTT鉴别。可以同时与绒癌或PSTT、不典型胎盘部位结节共存。由于临床罕见,容易误诊。

治疗首选全子宫切除术,由于对化疗不敏感,术后选择联合方案化疗,治疗后应密切随访。预后极差。

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