胚胎发育时苗勒管发育不良而形成的一类女性生殖道发育异常。在人群中的发病率约为6.7%，占不孕患者的7.3%，复发性流产患者的16%。临床表现为闭经、不孕、反复自然流产、腹痛等，也有无临床表现。可分为六类：
①先天性无子宫，由于苗勒管不发育引起，无子宫形成，通常伴有先天性无阴道或阴道残迹，也称为Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征（MRKH综合征）。患者无月经来潮，也无生育能力。
②单角子宫，只有一侧苗勒管发育为子宫，另一侧不发育或发育不良，呈残角子宫。患者有正常的月经及生育能力，可伴进行性加重的痛经或反复流产。
③双子宫，系由两侧苗勒管融合障碍所致，有两个独立的子宫及宫颈甚至阴道。患者通常无症状，能成功生育。
④双角子宫，也由两侧苗勒管融合异常所致，但与双子宫不同的是只有一个宫颈，子宫发育更差，自然流产的概率更高。
⑤纵隔子宫，双侧的苗勒管已融合，但中间的部分没有被吸收完全，在子宫中间形成纵向的分隔。根据融合状况的不同分为完全纵隔和不完全纵隔。患者容易发生反复自然流产。
⑥DES子宫，系由胚胎期暴露于乙烯雌酚所致，子宫腔呈T形。患者无生育能力。
