视路相关肿瘤

广义上包括所有累及视觉通路造成视觉功能障碍的肿瘤性病变,包括发生于角膜、虹膜、视网膜、脉络膜,累及视神经肿瘤,以及视觉通路的颅内段肿瘤;狭义上是指视神经到枕叶视皮层这一段视觉通路的发生肿瘤。

 视路相关肿瘤可为原发性,也可为继发性。颅内段视觉通路相关肿瘤可来源于脑、脑膜、血管、垂体,以及相邻的颅神经。如按病理学分类,颅内视觉通路相关肿瘤包括胶质细胞瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤、神经鞘瘤、脑血管瘤、先天性脑肿瘤及转移性肿瘤等。发生在视觉通路颅内段肿瘤,常表现为特征性视野缺损、进行性病程,以及伴其他的中枢神经系统症状和体征,但也可仅表现为视觉系统症状和体征,例如发生在鞍区的肿瘤,患者可仅表现为双眼颞侧视野缺损,而缺乏其他神经系统症状。此外,一些颅内肿瘤虽未直接累及视觉通路,但造成颅内压增高,而发生视乳头水肿,这些肿瘤也应归入视路相关肿瘤。眼眶内肿瘤可累及视神经,造成压迫性视神经病变,其中常见的原发性肿瘤包括海绵状血管瘤、视神经鞘脑膜瘤、神经鞘瘤,以及视神经胶质瘤等;继发性肿瘤主要包括副鼻窦来源肿瘤和转移性肿瘤,后者主要有白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、癌性脑膜炎等。眼眶内肿瘤所致压迫性视神经病变的眼科临床表现除有进行性视力下降外,可有色觉下降、凝视诱发性黑矇、眼球转动痛、眼球突出及上睑下垂等;也可有头痛、面部感觉异常和嗅觉下降等非眼科临床表现。眼眶内肿瘤所造成的压迫视神经病变,眼底可出现视盘水肿,也可无视盘水肿改变,但晚期均发生视神经萎缩。多数视路相关肿瘤,是可以治疗的。因此早期发现和早期治疗对于维护甚至改善患者现存视觉功能具有重要意义。

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