痉挛性瘫痪

上运动神经元的解剖

上运动神经元其胞体主要是位于额叶中央前回运动区的大锥体细胞，其轴突构成锥体束，即皮质脊髓束和皮质脑干束，这些下行纤维经放射冠分别通过内囊后肢和膝部下行。又称锥体系统。皮质脊髓束行经中脑大脑脚中3/5、脑桥基底部，在延髓锥体交叉处，大部分纤维交叉至对侧，形成皮质脊髓侧束下行，终止于脊髓前角；小部分纤维不交叉形成皮质脊髓前束，在下行过程中陆续交叉，止于对侧脊髓前角；仅有少数纤维始终不交叉，直接下行，陆续止于同侧前角。皮质脑干束在脑干各个脑神经核的平面上交叉至对侧，分别终止于各个脑神经运动核。

痉挛性瘫痪的共同表现

①肌力减弱：受单侧上运动神经元支配的手、指、面部等受累较重，肢体近端因部分双侧支配而受累轻，眼、下颌、咽喉、颈、胸、腹因双侧支配常不受累。
②肌张力增高：常呈折刀样，当患肢被外力牵拉伸展时，开始出现抵抗，当牵拉持续到一定程度时，抵抗突然消失，患肢被迅速牵拉伸展。因肌张力增高，患者常呈现特殊姿势，如上肢屈曲旋前，下肢伸直内收。
③腱反射活跃或亢进，有时还出现反射扩散，甚至出现阵挛。
④出现病理反射。
⑤浅反射减弱或消失。
⑥无肌肉萎缩，但病程长者可出现失用性肌肉萎缩。
⑦在急性严重病变时，由于断联休克作用，瘫痪开始是弛缓的，无病理反射，但休克期过后逐渐转为痉挛性瘫痪。

不同部位损害时痉挛性瘫痪的特点

①大脑皮质运动区：在大脑皮质运动区（中央前回），支配身体各部位运动的代表区有一定的排列顺序。这种排列顺序酷似“倒置人”形状，即中央前回下部支配对侧口、面、上肢的运动；中央前回上部支配对侧足、小腿、股部的运动。故局限性病变时可出现单个肢体的痉挛性瘫痪。
②内囊：由于感觉、运动、视觉传导束在此集中，因此受损后常导致一侧锥体束的完全破坏，出现对侧面、舌及肢体的痉挛性瘫痪，常伴对侧偏身感觉缺失和对侧同向性偏盲。
③脑干病变：出现交叉性瘫痪，即病变侧脑神经麻痹及对侧肢体痉挛性瘫痪。
④脊髓：脊髓横贯性损害时，因双侧锥体束受损而出现双侧肢体瘫痪，如截瘫、四肢瘫，常伴损害平面以下的感觉障碍并二便障碍。