由人类免疫缺陷病毒-1（human immunodeficiency virus-1; HIV-1）感染神经系统或机体细胞免疫缺陷继发中枢神经系统机会感染和肿瘤等导致的多种神经系统损害。
HIV通过性接触、输血注射及胎盘垂直传播三种途径进入人体，高危人群包括同性恋、杂乱性交、异性性接触、药瘾、血友病、多次输血和HIV感染者的婴儿。10%～27%的艾滋病（AIDS）患者出现神经综合征。
病因和发病机制
HIV病毒感染中枢神经系统和HIV导致的细胞免疫系统缺陷是AIDS神经系统损害的病因。HIV是一种嗜神经病毒，病毒进入血液后可透过血脑屏障直接进入中枢神经系统，经过持续性的胞内感染、免疫介导的炎性损伤等引起神经系统组织的炎症损害。另外，HIV进入血液后与细胞表面CD4受体结合，破坏CD4阳性淋巴细胞，引起机体严重的细胞免疫缺陷，导致机会性致病菌（真菌、病毒、寄生虫）感染和继发某些肿瘤（如卡波西肉瘤和淋巴瘤）。
临床表现
HIV原发神经系统感染
包括急性感染和慢性感染两大类。
HIV急性原发性神经系统感染
①急性可逆性脑病：表现为意识模糊、认知功能减退和情感障碍等脑病表现；
②急性脑膜炎：表现头痛、颈强，可有脑膜刺激征；
③急性上升性或横贯性脊髓炎：表现为急性起病的脊髓损害，包括受累节段以下截瘫、感觉障碍、括约肌障碍；
④单发脑神经炎：如贝尔麻痹（Bell palsy）；
⑤炎症性神经病：如吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome）。
HIV慢性原发性神经系统感染
①艾滋病痴呆综合征：约见于20%的AIDS患者。表现为进行性痴呆，早期出现淡漠、思维减慢、记忆力和注意力障碍，运动障碍和共济失调，晚期出现严重痴呆、无动性缄默、运动不能、截瘫和括约肌障碍等。
②复发性或慢性脑膜炎：表现为慢性头痛和脑膜刺激征，可伴有颅神经损害，以三叉、面和听神经受累常见。
③慢性进展性脊髓病：胸髓后索及侧索病变明显，可见脊髓白质空泡样变性（空泡样脊髓病），表现为进行性痉挛性截瘫和感觉性共济失调。
④周围神经病：可表现远端对称性多发性神经病、进行性多发性神经根神经病和神经节神经炎等，其中以多发性神经病最常见。
⑤肌病：炎性肌病最为常见，表现为亚急性起病的近端肢体肌无力，肌酶升高。
机会性中枢神经系统感染
①脑弓形体病：是AIDS常见的机会性感染，表现为发热、意识或认知障碍，偏瘫、癫痫发作、头痛和脑膜刺激征等。磁共振成像（MRI）可见基底节一处或多处大块病灶，有环形增强；聚合酶链式反应（PCR）可检出弓形体脱氧核糖核酸（DNA）。
②真菌感染：以新型隐球菌感染引起脑膜炎最常见。
③病毒感染：单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、带状疱疹病毒等引起脑膜炎、脑炎和脊髓炎，乳头多瘤空泡病毒引起进行性多灶性白质脑病。
④细菌感染：分枝杆菌、李斯特菌、金黄色葡萄球菌等引起各种脑膜炎，以结核性脑膜炎较多见。
⑤寄生虫感染：一般很少见，但近来有脑卡氏肺囊虫感染的报道。
继发性中枢神经系统肿瘤
常见原发性淋巴瘤，卡波西肉瘤亦有报道。
继发性脑卒中
主要为AIDS性急性肉芽肿性血管炎引起的多灶性脑梗死。
辅助检查
①HIV病原体和抗体AIDS患者血清、精液、阴道液、唾液、泪液及乳汁中可检出HIV病毒颗粒，血清可检测出HIV抗体阳性。
②免疫功能：患者细胞免疫功能受损，外周血CD4阳性淋巴细胞进行性减少，CD4阳性/CD8阳性淋巴细胞比值倒置。
③脑脊液（CSF）：脑脊液可正常，或淋巴细胞和蛋白轻度增高。HIV培养阳性。脑组织HIV培养阳性；
④脑电图：显示弥漫性慢波。
⑤脑电子计算机断层扫描（CT）、MRI扫描，MRI对病灶更敏感。AIDS痴呆综合征显示皮质萎缩、脑室扩大和白质改变等。脑弓形体病可发现基底节一处或多处大块病灶，有环形增强。中枢神经系统淋巴瘤在MRI的T1加权像上呈等信号或稍低信号，T2呈高信号，病灶均匀强化。
诊断及鉴别诊断
诊断依据
①流行病学资料：如不安全性接触史，输血史等。
②免疫学和病毒学检查：HIV抗原及抗体测定阳性。
③神经系统临床表现：脑炎、脑膜炎、脊髓病变和痴呆等临床表现，尤其是存在一种或几种机会性感染。
④CSF检查、肌电图（EMG）和神经传导速度、影像检查有助于显示神经系统受累部位及病灶特征。确诊有时需要靠脑活检。
鉴别诊断
儿童艾滋病患者须与先天性免疫缺陷鉴别，前者常见腮腺炎及血清免疫球蛋白A（IgA）增高，后者则少见，病史和HIV抗体有助于鉴别。
成人需要与其他病原微生物引发的脑膜炎、脑炎等进行鉴别。与其他原因导致的脊髓病变、痴呆等疾病相鉴别。另外，需要与应用皮质激素、血液或组织细胞恶性肿瘤等引起的获得性免疫缺陷继发感染及肿瘤相鉴别。
治疗
杀灭或抑制HIV
①核苷逆转录酶抑制剂：齐多夫定，拉米夫定等；
②非核苷逆转录酶抑制剂：奈韦拉平等；
③蛋白酶抑制剂：茚地那韦等。主张用高效抗逆转录病毒疗法治疗，采用“鸡尾酒疗法”，各类药物通过不同的组合以增强疗效。
增强免疫功能
可应用异丙肌昔、甘草酸、香菇多糖、白介素-2、胸腺刺激素等或进行骨髓移植、胸腺移植、淋巴细胞输注等免疫重建。
治疗机会性感染
针对脑弓形体病用乙胺嘧啶和磺胺嘧啶；巨细胞病毒感染用更昔洛韦；单纯疱疹病毒感染用阿昔洛韦；真菌感染用氟康唑和两性霉素B；卡氏肺孢子虫肺炎可用戊烷脒。
预后
随着采用高效抗逆转录病毒联合疗法的应用，大大提高了抗HIV的疗效，显著改善了患者的生活质量和预后。
预防
做好卫生宣教，坚持洁身自爱，避免不洁性行为；管理高危人群，严禁吸毒；不擅自输血和使用血制品；使用安全套预防性病和艾滋病；避免直接与艾滋病患者的血液、精液、乳汁和尿液接触，切断其传播途径。