周期性瘫痪

部分病例有家族史，称为家族性周期性瘫痪。伴发于甲状腺功能亢进、肾病或其他代谢性疾病的发作性瘫痪称为继发性周期性瘫痪。

根据瘫痪发作时的血清钾水平可将周期性瘫痪分为三种临床类型，即低钾型、高钾型和正常钾型周期性瘫痪。其中以低钾型周期性瘫痪最常见。

低钾型周期性瘫痪

欧美的病例多有家族史，属常染色体显性遗传。中国则以散发病例多见，男性多于女性。此病系钙离子通道功能障碍，发作时血清钾降低，肌细胞内钾含量增高。钙离子通道异常与低血清钾的发生机理不详。

青少年期多发，随年龄增长而减少。诱因包括劳累、饱餐、寒冷、焦虑等。多在夜间发病，患者醒来发现四肢无力或不能活动，但神志清楚。常由下肢开始，后延及上肢，两侧对称，以近端较重。呼吸、吞咽、咀嚼、发音、眼球活动等常不受影响，但严重病例也可累及呼吸肌甚至造成死亡。部分病例发作时出现心率缓慢、室性早搏、血压上升等。发作一般持续6～24小时，有时可长达1周以上。发病前可有肢体酸痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。最早瘫痪的部位先恢复，在恢复过程中可伴多尿、大汗、肌肉酸痛和僵硬。

发作期血清钾往往低于3.5毫摩尔/升，但血钾水平与瘫痪程度不一定成正比。心电图检查可呈典型的低钾性改变，肌电图检查显示在发作早期运动单位电位的波幅降低，数量减少，完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应。病肌组织学检查，在光学显微镜下可见肌细胞空泡变性，组织化学染色证实空泡内含有糖原样物质。电镜下可见肌小管聚集，肌浆网扩张，形成空泡，内有糖原颗粒。

此病需与酮固醛增多症，失钾性肾炎，肾小管酸中毒，长期呕吐、腹泻，钡中毒，棉酚中毒等引起的继发性血钾降低而导致的肌无力相鉴别。此外，甲状腺功能亢进也可并发周期性瘫痪。

此病发作时应及时补充钾盐。密切观察临床和心电图变化。间歇期建议进低钠和高钾饮食。

高钾型周期性瘫痪

此病为常染色体显性遗传的钠离子通道异常。常见于北欧国家，中国罕见。多在儿童或青少年时期发病。往往在剧烈活动后休息时发病。肌肉力弱常从下肢开始，随后波及躯干、上肢，严重者可累及颈肌和眼外肌。部分病人可伴有肌强直，肢体放入冷水中易出现肌肉僵硬，故此病又称为肌强直性周期性瘫痪。

发作时一般不需治疗。对病情严重者可以静脉注射10%葡萄糖酸钙10～20毫升，或10%葡萄糖500毫升加胰岛素10～20单位静脉滴入。

正常钾型周期性瘫痪

系钠离子通道异常，常染色体显性遗传。罕见，多见10岁以前发病。常在夜间或清晨醒来时发现四肢或部分肌群瘫痪，常累及小腿肌或肩臂肌等，也可累及面部表情肌，甚至引起发音不清、呼吸困难等。发作时大量生理盐水静脉滴入可使瘫痪恢复。间歇期口服氟氢可的松和乙酰唑胺可能预防或减少发作。