一组以弥漫性肾小球系膜细胞增生和不同程度的系膜基质增多为主要特征，伴或不伴系膜区免疫复合物沉积的原发性肾小球疾病。
按免疫病理可分为免疫球蛋白A（IgA）肾病和非IgA肾病两大类。下文主要介绍非IgA系膜增生性肾小球肾炎。
病理及分类
非IgA肾病的肾小球系膜区以IgM或IgG沉积为主，可伴有C3于系膜区沉积。光学显微镜检查可见不同程度的肾小球系膜区增宽、系膜细胞增生和系膜基质增多。电子显微镜下系膜增生，系膜区可见电子致密物沉积。
发病机制
本病的发病机制尚未清楚。非IgA肾病患者肾脏病理检查中有免疫球蛋白和补体的沉积，提示免疫反应参与发病过程。
临床表现
本病多见于青少年，男性多于女性。起病前可有前驱上呼吸道感染症状。非IgA肾病起病方式多样，可表现为急性肾炎综合征（急性起病，出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可伴有一过性肾功能不全）、肾病综合征［由多种病因引起的大量蛋白尿（尿蛋白＞3.5克/天，低蛋白血症（血清白蛋白＜30克/升）、水肿伴或不伴高脂血症为特点的一组临床综合征］或无症状血尿和/或蛋白尿（血尿伴或不伴蛋白尿，无水肿、高血压或肾功能减退）。
诊断和治疗
本病确诊需要依靠肾活检的病理诊断结果，并排除其他可能引起系膜增生性肾小球肾炎的继发性疾病。根据临床表现、病理类型和程度选用不同的治疗。常用药物有糖皮质激素、免疫抑制剂、血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素Ⅱ受体阻断剂、利尿剂、抗凝剂等。若患者已达透析指征，应给予透析治疗。