由人类免疫缺陷病毒(HIV)感染导致的临床病理表现多样的肾脏损伤。主要可分为HIV相关塌陷性肾小球病和HIV相关混杂肾脏疾病两大类。HIV相关混杂肾脏疾病为除HIV相关塌陷性肾小球病外,与HIV感染相关的肾脏疾病。
病因
HIV病毒感染肾脏固有细胞(主要是足细胞及肾小管上皮细胞),引起细胞分化及成熟异常,是HIV相关塌陷性肾小球病患者的主要病因。HIV相关塌陷性肾小球病在非洲后裔多见,并与APOL1基因多态性相关,提示有遗传因素也参与了疾病发生。HIV相关混杂肾脏疾病可由病毒对肾脏直接作用,机体免疫系统异常或HIV患者服用药物的肾毒性引起。
病理
HIV相关塌陷性肾小球病患者肾脏体积增大,可见囊肿样改变。光学显微镜下主要表现为肾小球毛细血管袢全球性或节段性塌陷,不伴有相应的系膜区基质增多。肾小球足细胞病变显著,足细胞增生、肥大、足突融合,可形成类似新月体样病变。肾小管微囊扩张是HIV相关塌陷性肾小球病一个特征,可见蛋白管型;肾小管上皮细胞可见损伤再生。肾间质水肿,单核细胞浸润。免疫荧光检查可见IgM、C3、C1q沿肾小球毛细血管袢节段样沉积。电子显微镜可见足突融合,上皮下可见形成新的多层基底膜。肾小球内皮细胞可见小管网状的包涵结构(tubuloreticular inclusions,TRIs)为HIV相关塌陷性肾病的较为特征表现。
HIV相关混杂肾脏疾病病理类型多样,可表现为狼疮样肾小球肾炎、IgA肾病、血栓性微血管病等,主要为慢性HIV导致的免疫复合物引起肾脏损害,也可由于HIV感染所致淋巴细胞异常引起自身免疫性疾病,病理表现与原发性肾小球肾炎类似。
临床表现
90%以上的HIV相关塌陷性肾小球病见于非裔美国黑人,男性为主。多表现为肾病综合征范围的蛋白尿,蛋白尿量常可达6~7克/天,患者出现水肿,低蛋白血症,但高血压及高脂血症不常见。常合并肾功能不全,且肾功能迅速恶化,数月可进展至终末期肾脏病。HIV相关混杂肾脏疾病根据不同病理类型可表现多样,可出现血尿、蛋白尿、急性/慢性肾衰竭等。
诊断
诊断常根据HIV相关塌陷性肾小球病的特异病理表现,但需注意,HIV感染病史是临床病理诊断的重要前提。
治疗
高效抗逆转录病毒治疗(highly active anti-retroviral therapy,HAART)降低病毒负荷,可能对逆转肾小管微囊扩张有效,并延缓HIV相关塌陷性肾小球病进展。血管紧张素转换酶抑制剂也可延缓疾病进展。对于终末期肾病患者可以考虑血液净化及肾移植。