仅指肾脏大血管病变,引起单侧或双侧狭窄或阻塞程度≥60%,导致肾小球滤过率下降(GFR<75毫升/分)、肾功能不全为特征的慢性肾病。
分类
狭义上,缺血性肾脏病仅指肾脏大血管病变,即肾动脉粥样硬化性狭窄(ARAS)、肌纤维发育不良(FMD)、大动脉炎等,引起肾功能受累。广义上缺血性肾脏病是指肾动脉及其各级分支病变引起的肾脏疾病,肾功能可不受累。
病因
①大血管病变:肾动脉狭窄及粥样硬化。
②中血管病变:结节性多动脉炎。
③小血管病变:胆固醇(结晶)栓塞(cholesterol embolism; CE/cholesterol crystal embolism; CCE),硬皮病危象,抗心磷脂抗体综合征。
④微血管病变:良、恶性肾小动脉硬化(BANS,MANS)、血栓性微血管病(TMA)、镰状细胞贫血肾损害等。
临床表现
轻中度狭窄不引起肾脏血流动力学改变;重度狭窄可使肾脏血流灌注减少,激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS),引起肾小球滤过率下降,导致继发性恶性高血压、缺血性肾脏病。同时,容量负荷亦可增加心脏负担,加重心绞痛,引起一过性肺水肿(Pickering综合征)。缺血性肾脏病不仅是终末期肾脏病的主要病因之一,同时增加心血管事件风险。
诊断
ARAS多累及肾主干血管起始处,而高血压、动脉粥样硬化、缺血缺氧等因素对肾内中小血管亦有损害,应分段评估肾血管各级分支情况。形态学评估:针对肾脏大血管,可应用肾动脉多普勒超声、计算机体层摄影血管造影(CTA)、磁共振血管成像(MRA)等常规非侵入性评估方式。肾动脉造影(DSA)是诊断ARAS的金标准。针对肾脏中小血管,超声微泡造影可定量评估肾内中小血管灌注,诊断肾脏小血管损害;必要时可通过肾活检评估肾脏微小血管结构改变的情况。功能学评估:同位素肾图可用于评估分侧肾功能和肾血浆流量,是肾动脉狭窄患者重要的功能评估手段;动态增强CT扫描和动态增强MR扫描(DCE-MRI)可测定分侧肾小球滤过率和肾血浆流量;血氧水平依赖磁共振(BOLD-MRI)可无创评估局部肾组织氧合情况,判断肾内血管分支血供。
治疗
ARAS主要治疗目标:降低血压、保护肾功能,减少远期肾脏和心血管并发症。治疗手段主要包括药物治疗、腔内肾血管重建术及外科手术。
预后
ARAS是引起继发性高血压、肾功能减退的常见病因。早期诊断、早期干预可延缓疾病进展,减少心血管并发症。