冷球蛋白血症肾损害

血清冷球蛋白增高并导致的肾脏病变。冷球蛋白(cryoglobulin)是在低温时出现沉淀、复温至37℃时重新溶解的免疫球蛋白。正常人血清中可以有微量的冷球蛋白存在(不超过0.05g/L),如果血清冷球蛋白定性试验阳性和(或)定量>0.05g/L时,即能诊断冷球蛋白血症(cryoglobulinemia,CG)。冷球蛋白血症的基本类型分为三种:单克隆型冷球蛋白血症(Ⅰ型)、单克隆-多克隆型冷球蛋白血症(Ⅱ型)、多克隆型冷球蛋白血症(Ⅲ型)。

发病机制

冷球蛋白血症中的免疫球蛋白复合物可沉积在肾小球、小动脉和中等动脉并激活补体诱发增生性反应。

临床表现

皮肤紫癜及寒冷性荨麻疹最多见,可有关节痛、肝脾肿大、淋巴结肿大、周围神经炎及血管炎综合征等。急性肾损害多见于Ⅲ型冷球蛋白血症,症状似急性肾小球肾炎,部分病人呈急性肾功能衰竭。慢性肾损害多见于Ⅱ型冷球蛋白血症,以持续性无症状性蛋白尿和血尿及肾病综合征为主要表现。有不同程度的肾功能减退,后期发展至慢性肾衰竭。

治疗

①基础疾病的治疗:如继发于淋巴瘤、多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症、白血病、自身免疫性疾病或感染等,则给予相应的治疗。
②避免加重肾损害的因素。
③伴有丙型肝炎病毒感染者予大剂量的干扰素α治疗是有效的。报道应用干扰素结合血浆冷滤过方法来处理HCV相关性的冷球蛋白血症所致的系膜增生性肾小球肾炎。
④冷球蛋白血症要避免寒冷,注意保暖,忌冷水浴,以防止冷球蛋白的沉淀。肾衰竭时可透析治疗,但移植肾可再发冷球蛋白血症肾损害。

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