浆细胞或者B淋巴细胞增生异常生成过多单克隆重链蛋白或其片段沉积与肾组织导致蛋白尿、血尿及肾功能异常的疾病。又称重链沉积性肾病。临床以中老年患者居多，男性多于女性。
病因
重链性肾病发病机制尚不清楚，可能与过多的单克隆重链蛋白及其片段沉积于肾脏系膜区，导致系膜细胞转分化为肌成纤维细胞，产生转化生长因子（TGF-β）分泌大量细胞外基质引起肾组织改变。细胞外基质在肾组织系膜区的积聚是其重要特点。
病理
重链性肾病的肾组织光学显微镜和电子显微镜的病理表现与轻链病肾损害相似，主要表现为肾小球系膜区结节状硬化。免疫荧光检查发现重链蛋白沉积于肾组织是该病的确诊依据。
临床表现
临床主要表现为蛋白尿伴或不伴血尿，肾功能不全、高血压，此外约30%的患者表现为肾病综合征，部分患者可表现为急性肾衰竭。
诊断
临床诊断主要依靠临床表现和实验室检查结果，肾组织穿刺活检是重链性肾病诊断的重要手段，肾组织免疫荧光检查发现重链蛋白沉积肾组织是该病的确诊依据。
治疗
本病报道较少，发病机制未明，尚无统一的治疗指南和标准。现行治疗方案主要是减少单克隆免疫球蛋白的生成，一般同多发性骨髓瘤肾损害治疗方案。