轻链性肾病

由于浆细胞异常增生产生过多的轻链沉积于肾脏引起蛋白尿、血尿和肾功能不全等临床表现的疾病。多发于50岁以上人群,男性多于女性。

病因

其发病机制尚不清楚,可能与免疫球蛋白轻链的肾毒性作用有关。浆细胞异常增生生成过多的异常轻链,颗粒样沉积于肾小球基底膜、肾小管基底膜、系膜区等。此外,过多的轻链远远超过肾小管重吸收能力,导致溢出性蛋白尿,蓄积于肾小管,形成特殊管型,可引起肾小管堵塞,进一步导致肾小管损害。

病理

轻链性肾病肾脏病理以轻链(κ轻链更为常见)沿肾小管基底膜及部分肾小球内沉积,肾小管基底膜增厚为特征,肾小球及血管损害表现为系膜结节性硬化改变。肾脏免疫病理证实单克隆轻链沉积于肾组织为该病的确诊依据。

临床表现

肾脏受累是该病的首发表现,主要表现为蛋白尿、肾病综合征,随着病情进展,可表现为急性肾功能损害和/或慢性肾功能不全。部分患者还表现为轻中度血压升高。

诊断

临床诊断根据临床表现及实验室检查结果,肾组织穿刺病理活检是诊断轻链性肾病诊断的关键,同时辅以血常规、肾功能、血尿免疫固定电泳、血清游离轻链、骨髓穿刺及相关影像学检查。

治疗

本病预后不佳,尚无特殊治疗方法。临床一般治疗同多发性骨髓瘤肾损害治疗,以减少轻链蛋白的生成为主,同时给予充足的液体摄入,保证足够的尿量,积极预防尿酸性肾损害,保护肾功能。急性肾功能衰竭或顽固性高钙血症可进行血液透析治疗。

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