在血浆抗利尿激素（ADH）正常或增高的情况下，肾小管对抗利尿激素反应减弱或无反应，导致肾脏不能浓缩尿液而持续排出大量稀释性尿液的病理状态。
根据病因可分为遗传性（家族性肾性尿崩症）和获得性，也称为原发性和继发性。家族性肾性尿崩症分为X-连锁隐性遗传和常染色体隐性遗传，一般在出生后不久或数日内发病，临床表现多饮、多尿、低比重尿、脱水、体重下降等，根据典型的临床表现、实验室检查以及家族史可确诊。治疗原则上主要是大量补液防止脱水、限制溶质入量、利钠等。继发性肾性尿崩症包括：肾脏病（髓质囊性病、多囊肾、慢性间质性肾炎、反流性肾病等），系统病（低钾血症、高钙血症、干燥综合征、多发性骨髓瘤、肉样瘤），药物性（锂盐、地美环素、秋水仙碱、两性霉素等）。继发性肾性尿崩症多有原发病史，其临床表现主要有原发病的表现和多饮、多尿、低比重尿等肾脏表现，治疗原则为积极治疗原发病，如停用引起肾性尿崩症的药物、纠正低血钾和高血钙、治疗多发性骨髓瘤等，同时注意水的补充。