Ⅳ型肾小管酸中毒

由于醛固酮分泌减少或远端肾小管对醛固酮反应减弱,损害肾小管钠的重吸收、氢与钾的排泄和氨的生成而发生的酸中毒和高钾血症。

病因

在成人多为获得性。醛固酮绝对不足,可以由原发的肾上腺功能异常引起,也可继发于各种轻、中度肾功能不全(常见有糖尿病肾病、系统性红斑狼疮性肾炎等)所致的低肾素血症。醛固酮相对不足往往与梗阻性肾病、移植肾排异和药物损害所引起的慢性间质性肾病有关。

遗传性Ⅳ型肾小管酸中毒常见于儿童,可为常染色体显性或常染色体隐性遗传。

临床表现

主要表现为高血钾高血氯性阴离子间隙正常的代谢性酸中毒,尿NH4+减少。先天性较少见,继发性者多伴有轻中度肾功能不全,但酸中毒与高血钾的程度与肾功能损伤程度不成比例。

诊断

应了解患者的病史,特别是用药史。高血钾高血氯性阴离子间隙正常的代谢性酸中毒,尿NH4+减少可诊断为Ⅳ型肾小管酸中毒。血清醛固酮水平可以降低或者正常。

治疗

积极治疗原发病,并给予相应的对症治疗。
①纠正高血钾:低钾饮食,口服阳离子交换树脂,使用袢利尿剂促进排钾;必要时可进行透析治疗。
②纠正酸中毒:口服或静脉使用碳酸氢钠。
③皮质激素治疗:对于体内醛固酮缺乏,无高血压及容量负荷过重的患者,可给予皮质激素如氟氢可的松(0.1毫克/天)治疗。

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