由于近曲小管碳酸氢根（HCO3-）阈值低于正常，HCO3-从尿中丢失过多，尿HCO3-排出率增高，导致血HCO3-下降，出现的代谢性酸中毒。因尿pH常保持在5.5～6.5，又称近端肾小管性酸中毒（proximal renal tubular acidosis，Prta）。
病因及发病机制
Ⅱ型肾小管酸中毒的病因复杂，凡是累积到肾小管功能的各种原发病均能导致Ⅱ型肾小管酸中毒，如单纯性HCO3-重吸收障碍、近端小管多重重吸收障碍、遗传性系统性疾病（酪氨酸血症、Wilson病等）、碳酸酐酶活性异常、继发性药物或毒物损害、肾小管间质病或其他病变，如淀粉样变、骨纤维瘤、骨骼石化症、夜间阵发性血红蛋白尿等。由于近端肾小管重吸收HCO3-功能障碍，肾HCO3-阈值降低，尿液丢失HCO3-过多，使血浆HCO3-浓度下降而产生高氯性酸中毒。
临床表现
均表现为阴离子间隙正常的高血氯性代谢性酸中毒，低血钾常较明显。骨病的发生率在20%左右，主要为骨软化症或骨质疏松，儿童可有佝偻病，除与酸中毒有关外可能还与活性维生素D3合成减少有关。由于肾小管酸中毒本身的隐匿性，患者常常因其他并发症首诊。
诊断
出现正常阴离子间隙代谢性酸中毒，伴低钾血症等临床表现；尿中HCO3-增多，可滴定酸和尿NH4+排泄正常，后者＞40微摩尔/（分钟·1.73平方米）。HCO3-排泄分数大于15%，酸中毒不严重时尿液可呈碱性，酸中毒严重时，尿液呈酸性，则近端小管酸中毒诊断成立。疑似病例可行碳酸氢盐重吸收试验，如HCO3-排泄分数大于15%即可确诊。
治疗及预防
能进行病因治疗者先行病因治疗。纠正酸中毒及电解质紊乱，持续给予合适剂量甚至大剂量的HCO3-[3～5毫摩尔/（千克·天）]补碱。限制盐的摄入、服用噻嗪类利尿剂增加补碱的治疗效果，部分改善酸中毒。碳酸酐酶抑制剂所致的近端肾小管酸中毒通常较轻且为可逆性，但有肾功能损害的患者使用碳酸酐酶抑制剂需谨慎。
为控制骨病，部分患者可用活性维生素D制剂及骨化三醇治疗。