远端肾小管排泌氢离子障碍所致的临床综合征。
由于远端肾小管酸化功能障碍不能有效地在肾小管管周液和管腔液之间建立氢离子梯度，氢离子（H+）分泌减少，滞留体内，形成代谢性酸中毒，在全身酸血症的刺激下仍然不能降低尿的pH到5.5以下。
病因
dRTA的原因可以是原发性（特发性或遗传性）的，但绝大多数是继发性的。常见原因有自身免疫性疾病（高γ-球蛋白血症、Sjögren综合征等）、遗传性系统性疾病（镰状细胞贫血、马凡综合征等）、基因异常（常染色体显性RTA、常染色体隐性RTA等）、药物及毒物（两性霉素B、甲苯等）、合并肾钙质沉积的疾病（甲状旁腺功能亢进、维生素D中毒等）和肾小管间质疾病（梗阻性肾病、慢性肾盂肾炎等）。
发病机制
该型肾小管性酸中毒（RTA）的发病机制尚不完全清楚，认为主要是由于远端小管H+分泌障碍或远端肾小管通透性异常，导致正常分泌的H+回漏增加所致。可能机制有：
①肾小管细胞氢泵衰竭。
②远端肾小管细胞内氢离子-钾离子-三磷酸腺苷酶的活性显著下降。
临床表现
明显的临床征象有生长发育迟缓、多尿，在隐性遗传的dRTA中还并发有神经性耳聋，耳聋的发病时间从出生到年长儿期不等。实验室检查提示：
①正常阴离子间隙的高血氯性代谢性酸中毒。患者尿中可滴定酸和铵离子减少，尿pH上升（＞6.0），血pH下降，称为反常性碱性尿。
②低钾血症。小管腔内氢离子减少，因而钾离子代替氢离子与钠离子交换，使得大量钾离子从尿液中排出，形成低钾血症。
③钙磷代谢障碍。酸中毒除直接引起骨质溶解外，还能抑制肾小管对钙离子的重吸收，并减少1,25-(OH)2D3的生成，因此患者呈现高尿钙、低血钙，进而继发甲状旁腺功能亢进，出现高尿磷、低血磷。
诊断及治疗
诊断依据有：
①高氯血症代谢性酸中毒，血HCO3-＜21毫摩/升，阴离子间隔正常。
②尿pH＞5.5。
③尿、血PCO2差值（U-BpCO2）＜20毫米汞柱。
④滤过HCO3-排泄分数（FEHCO3-）一般正常或轻度增高。
⑤其他：低钾血症、骨病、泌尿系结石等。以治疗原发病为主，纠正酸中毒，补充钾盐；肾结石及骨病治疗以及预防并发症。只要早期施以正确的治疗和护理，大部分患者的症状可以得到缓解。