以富含载脂蛋白E（apoE）的脂栓沉积在肾小球毛细血管袢内为病理特点的一种罕见的遗传性肾小球病。
1989年被首次报道，在中国、日本多发。该病不同年龄均可发病，患者以青壮年居多，患者中男女比例约2∶1。
发病机制
LPG系apoE突变所致，常染色体显性遗传，不完全外显。16种apoE突变被报道与LPG相关，其中以Kyoto和Sendai突变最多。巨噬细胞的功能异常可能促进其发病。
临床表现
LPG临床主要表现为不同程度的蛋白尿，可达到肾病综合征范围，常伴高甘油三酯血症和血apoE明显升高（超过正常上限两倍），可伴不同程度的贫血及血压升高。部分患者有家族史。
病理改变
LPG具有特殊病理学表现。光镜下肾小球体积明显增大，毛细血管袢高度扩张，充填无定性或网状物质，高碘酸希夫（PAS）染色淡染，脂质染色阳性。免疫荧光ApoE和ApoB阳性。电子显微镜下可见毛细血管腔高度扩张，腔内充满大小不等、电子密度不一的脂质颗粒，呈指纹样、簇状或层状排列。泡沫细胞浸润少见。
诊断与鉴别诊断
LPG的诊断主要依靠典型的病理表现，可行突变筛查基因诊断。需与Ⅲ型高脂蛋白血症肾损伤、膜增生性肾小球肾炎等鉴别。需要注意LPG可合并其他肾小球疾病，如自身免疫性肾病（又称IgA肾病）等。
治疗
小规模的观察和个案报道显示贝特类降脂药物早期治疗可减少蛋白尿、稳定肾功。血浆置换和免疫吸附也具有相似疗效，但需要定期重复进行或联合药物治疗减少复发。
预后
未经治疗的患者50%进展至终末期肾病。肾移植后可复发。初诊时肾功不全、未控制的高血压提示预后不良。