肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征

累及肾和眼的综合征。简称TINU综合征。

肾脏表现为特发性急性肾小管间质性肾炎,眼部主要表现为双侧非肉芽肿性前葡萄膜炎。多发生于青少年女性。

病因

尚未明确,可能与免疫反应相关。

病理

光学显微镜下通常可见肾间质水肿,伴有大量单核细胞、淋巴细胞浸润,偶见嗜酸性粒细胞。肾间质可有非干酪性肉芽肿形成。肾小管有不同程度的退行性变。肾小球可正常或有轻度系膜增生,血管正常。大多数患者的免疫荧光检查阴性,少数病例可见免疫球蛋白(Ig)G、补体C3沿肾小管基底膜呈线样或颗粒样沉积。

临床表现

TINU综合征常见于女性。儿童和青少年多见,也见于成人。最初症状包括眼部疼痛、视觉损伤、发热、肌痛和无力。肾脏受累表现为轻至中度蛋白尿,尿沉渣镜检偶见红细胞、白细胞及颗粒管型。常有中至重度急性非少尿型急性肾损伤伴明显肾小管功能异常。

诊断

临床表现为急性肾小管间质性肾炎,且病因未明。伴有眼葡萄膜炎,即可考虑该诊断。

治疗和预后

主要是支持治疗和免疫抑制治疗。临床上常给予糖皮质激素,若无效或停药后复发,可考虑激素联合使用其他免疫抑制剂(如环磷酰胺或环孢素等)。通常预后较好,儿童患者预后更佳。部分成人患者对激素治疗反应不佳,或TINU综合征反复发作,可遗留不同程度的肾功能损害,但仅有极少数进展至终末期肾衰竭。

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