系统性红斑狼疮重度活动情况下出现的弥漫性/局限性肺泡出血的现象。
会严重威胁SLE患者生命,是重症狼疮危象之一。发病率低(不超过2%),死亡率高达60%。SLE合并出血性肺泡炎时临床症状不一,有以下特点:
①临床症状可表现为咯血、缺氧、呼吸困难、咳嗽、发热等,但并非所有的患者都出现咯血或以咯血起病。
②常为多脏器受累,最常受累的器官为肾脏和造血系统,还见于神经系统、胃肠道、心脏、肝脏等器官。
③血红蛋白快速下降,48小时内下降>5克/升,有时与咯血量不相一致。
④肺部影像学提示为片状或弥漫性的渗出性病变。
⑤支气管肺泡灌洗液显示出血或有吞噬含铁血黄素的肺泡巨噬细胞。
在出血性肺泡炎诊断时,结合以上特点并不难诊断,但需排除其他引起肺出血的疾病,如严重的凝血功能障碍、肺栓塞、急性肺水肿、特发性含铁血黄素沉着症、Goodpasture综合征等。在治疗中,多种治疗方式被应用。传统的基础治疗包括大剂量激素、免疫抑制剂冲击治疗、大剂量的免疫球蛋白封闭抗体及新型的治疗方式:抗CD20单抗、重组人活性凝血因子Ⅶ、血液净化治疗等多种治疗措施。