腺垂体功能减退

腺垂体功能减退可原发于垂体病变，也可继发于下丘脑病变，表现为甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功能减退和/或鞍区占位性病变。

病因

由垂体本身病变引起的称为原发性腺垂体功能减退，包括垂体瘤、垂体缺血性坏死（如希恩综合征[注]等）、蝶鞍区手术或创伤、垂体感染和炎症、垂体卒中、垂体浸润以及自身免疫性垂体炎等；下丘脑病变或垂体门脉系统障碍引起的则为继发性腺垂体功能减退，包括由先天遗传病（如卡尔曼综合征等）、手术、创伤或肿瘤等引起的垂体柄破坏，以及由肿瘤、炎症等引起的下丘脑病变及中枢神经系统疾患。

临床表现

临床表现各异，往往取决于原发疾病、腺垂体破坏程度、各种垂体激素减退速度以及相应靶腺萎缩程度。据估计，约50%以上腺垂体组织破坏后才有临床症状，约75%以上破坏时症状明显，破坏达95%以上时，临床症状比较严重。腺垂体功能减退主要表现为各靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺）功能减退。当腺垂体功能减退伴随肿瘤、创伤、感染等时，原发疾病常掩盖了腺垂体功能减退的临床表现，除应激时出现垂体危象外疾病常呈慢性隐匿性起病。

诊断

根据其相关病史，甲状腺、肾上腺以及性腺功能减退的症状，腺垂体激素水平的测定（生长激素缺乏和肾上腺皮质功能减退常需兴奋试验协助诊断）以及影像学检查全面分析，排除其他相关影响因素后才能诊断，还需注意与内分泌腺功能减退（如Schmidt综合征，此类患者有皮肤色素沉着及黏液性水肿，而腺垂体功能减退患者往往皮肤色素变淡，黏液性水肿罕见）、神经性厌食（该类患者内分泌检查除性腺功能减退外，其余垂体功能正常）以及失母爱综合征等疾病相鉴别。

治疗

①病因治疗：肿瘤患者可选择手术、放疗和化疗。由垂体瘤引起的垂体功能减退症患者凡有视力减退及占位效应，首先考虑手术；对于出血、休克而引起的缺血性垂体坏死，关键在于预防。
②激素替代治疗：腺垂体功能减退症患者采用相应靶腺激素替代治疗能取得满意效果，改善症状，恢复机体功能，但需长期、甚至终生维持治疗。所有替代治疗宜经口服给药，治疗过程中应先补充糖皮质激素，再补充甲状腺激素。此外，应激状态下需适当增加糖皮质激素剂量，一般不需补充盐皮质激素。有生育要求的女性，可HCG和HMG联合应用采用雌孕激素人工周期疗法，诱导月经，然后可HCG和HMG联合应用，促进排卵。
③垂体危象的处理：首先予静脉推注50%葡萄糖液40～60ml抢救低血糖，此外需补充皮质激素，合并有休克、感染以及低体温等予相应对症处理，尽快消除应激诱因。

预后

腺垂体功能减退为慢性终身性疾病，预后视病因而不同。垂体瘤引起者，预后较差；产后大出血患者预后较好，如能及时行合适的激素替代治疗，患者的工作生活可恢复近正常。