腺垂体疾病

解剖与生理

垂体位于颅底蝶鞍内，上方有视神经交叉、视束及第三脑室底部，视交叉及中央结构非常容易受到垂体肿瘤的压迫；外侧毗邻海绵窦，海绵窦内有颈内动脉、动眼神经、滑车神经、展神经和三叉神经眼支与上颌支，海绵窦易受到鞍内结构扩张的影响；后方为大脑脚、脑间池及动眼神经根部，前下方凭蝶鞍的前壁及底与蝶窦相隔开。

腺垂体来自外胚层的原始口腔部，是内分泌系统的一部分，是体内最重要的内分泌腺。在组织结构上都属于腺体组织，主要包括滤泡细胞、嗜酸性细胞、嗜碱性细胞以及嫌色细胞四种。分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）、生长激素（GH）、泌乳素（PRL）、黄体生成素（LH）、卵泡刺激素（FSH）、促甲状腺激素（TSH）以及促黑激素（MSH）等多种激素，作用于周围内分泌腺及全身各脏器及组织来调节人体的生理功能。ACTH的靶腺是肾上腺皮质，TSH的靶腺是甲状腺，LH和FSH的靶腺是性腺（睾丸和卵巢），如ACTH作用于肾上腺皮质，通过影响皮质激素的分泌，参与人体代谢的调节；但有些激素无明确靶腺，腺垂体分泌通过血液循环直接作用于全身的某些组织细胞，如GH可直接作用于肝、肌肉、脂肪和造血组织等调节代谢促进机体生长，同时也可通过胰岛素样生长因子（IGF-1）介导促进骨骼增长和加大。

诊断

腺垂体激素的测定是衡量腺垂体功能的重要依据，如血ACTH有助于垂体功能评价和Cushing综合征的病因鉴别。但在评估腺垂体功能检查结果时要考虑到以下几个因素：
①腺垂体激素呈脉冲式分泌，故采血时间要固定，如血浆ACTH浓度高峰为上午8时；
②分析结果要考虑抽血时间、进食、应激、睡眠/觉醒状态、年龄、月经周期以及生长发育等因素的影响，如GH的基础分泌量受应激等多种激素的影响，且脉冲幅度大，故随机GH仅能作为GH分泌功能的初筛指标，但PRL分泌的脉冲频率较固定且幅度不大，故随机血PRL对于高泌乳素血症以及泌乳素瘤具有诊断意义；
③有些情况下直接腺垂体激素检测并不能很好反应腺垂体功能，必要时做动态试验，可以联合兴奋试验评估垂体功能，也可以通过动态试验评价靶腺功能，如GnRH/HCG/氯米芬/孕激素/雌激素试验评价性腺功能；
④整体分析靶腺激素变化及相应临床表现；
⑤腺垂体激素组分的不均一性可造成免疫活性和生物活性不一致，导致实验室检查和临床不符。

垂体影像学检查有助于腺垂体疾病的定位诊断，MRI检查能清楚显示垂体及周围软组织结构，比CT检查更容易发现小的病变，但CT可以显示鞍底骨质破坏征象以及软组织钙化影。此外，脑神经、视野、嗅觉等并发症状以及脑脊液和基因突变分析有助于垂体疾病的诊断。

治疗

腺垂体疾病的治疗应尽量去除病因。不能根治病因的疾病，如遗传性疾病，则应采取对症治疗。

垂体功能减退者主要采用相应激素的补充或是替代治疗，如口服甲状腺激素来治疗甲状腺功能减退。但也要视具体情况而定，若患者甲状腺功能减退伴有肾上腺皮质功能减退，应先补充肾上腺皮质激素，再补充甲状腺激素，以防肾上腺危象的发生；此外，也可注射肽类激素，如注射基因重组的人GH治疗生长激素缺乏儿童，但其可产生抗体并存在其他缺点。

垂体激素分泌亢进主要采用手术治疗。如手术治疗垂体卒中和垂体肿瘤，经蝶窦显微手术疗效佳、安全性好，年老体弱患者也可耐受；放疗作为手术后的辅助治疗，其并发症主要是垂体功能减退，可发生于放疗后的任何时间。有些腺垂体激素分泌亢进的疾病也可使用药物治疗，如多巴胺受体激动剂是治疗PRL瘤的首选药物，但其他腺垂体肿瘤，药物治疗的疗效尚不肯定。此外，生长抑素类似物（如奥曲肽）抑制GH分泌可用来治疗肢端肥大症，对于手术疗法、放射疗法和抑制分泌疗法治疗效果不佳的GH腺瘤患者可用GH受体拮抗剂（培维索孟）。