外胚叶形成的颅咽管残余上皮细胞沿着胚胎颅咽管的发生路径生长的先天性上皮良性肿瘤。
是鞍区或鞍上区较常见的良性肿瘤。常位于第三脑室前端和蝶鞍的鞍底、鞍内、蝶窦或鼻咽后壁，并常累及下丘脑。但也有人认为颅咽管瘤由垂体组织转化而来。
临床表现及其并发症
本病以20岁前儿童或青少年多见，但成年甚至老龄者也可发生。儿童以颅内压增高和生长发育障碍为主，成人以视野缺损和垂体功能减退为主。其常见并发症有：
①脑积水和脑萎缩；
②垂体功能减退症；
③视神经萎缩和视野缺损；
④海绵窦症状群；
⑤小脑症状群、神经精神症状群；
⑥术后下丘脑性肥胖；
⑦放射治疗后出现新肿瘤，如树突细胞瘤、神经节瘤等。
诊断
根据其相关临床表现，结合影像学特点可诊断。颅咽管瘤可表现为囊性、实性、囊实性或钙化性肿瘤，故约70%患者的头颅X线平片有异常发现。鞍内型可见蝶鞍扩大；肿瘤累及鞍上可见蝶鞍呈扁平扩大和床突被破坏，70%～80%出现特征性鞍区钙化。此外，患儿尚可见颅内压增高表现，如颅缝分离、脑回压迹增加等。
治疗
颅咽管瘤治疗方案有手术治疗、放射治疗、化疗和免疫治疗。有激素分泌不足者应给予相应的激素补充/替代治疗。颅咽管瘤治疗后短期内即使激素水平正常，几年后仍可出现激素缺乏表现，故需要严密监测病情变化。