腺垂体的慢性炎症性病变。
根据发病部位,可分为腺垂体炎或全垂体炎;炎症波及垂体柄时,称为漏斗球垂体炎;神经垂体受累时,称为神经垂体炎。临床上以淋巴细胞性垂体炎多见,女性明显多于男性。
分类
①按照病理组织学特征,可分为淋巴细胞性垂体炎、肉芽肿垂体炎、黄色瘤性垂体炎、坏死性垂体炎、IgG4浆细胞性垂体炎或混合性垂体炎。后者又可再分为淋巴细胞-肉芽肿性垂体炎和黄色瘤-肉芽肿性垂体炎。
②根据病因,可分为原发性垂体炎和继发性垂体炎。前者包括单纯性垂体炎和垂体炎并系统疾病;后者包括蝶鞍病变、系统性疾病和免疫调节药物。
病因和发病机制
通常认为淋巴细胞垂体炎是一种器官特异性自身免疫性疾病。一方面淋巴细胞性垂体炎常合并其他自身免疫性疾病,如桥本甲状腺炎、肾上腺炎、恶性贫血和系统性红斑狼疮等;另一方面,淋巴细胞性垂体炎还有与自身免疫性疾病相似的疾病过程,可自行缓解也可再次复发。
临床表现
起病隐匿,多数在妊娠期或产后发病。临床表现多变,与炎症的侵犯范围和严重程度密切相关。垂体前叶功能低下最常见,其次是垂体增大,可向鞍上发展挤压视交叉,出现头痛、视力下降和视野缺损等症状。另可侵犯海绵窦,导致脑神经麻痹,比较少见。尿崩症不常见,但若出现了尿崩症,则支持本病诊断。
诊断
淋巴细胞性垂体炎的诊断尚无统一标准,应从临床表现、内分泌功能检查、免疫标记物、影像学检查等综合考虑。病理诊断为金标准,无病理结果时,有以下表现需考虑该诊断。
①头痛、视力受损等症状以及垂体前叶功能减退的临床表现时;
②MRI等影像学检查提示鞍区占位和或垂体柄增粗,且强化后信号均匀,无鞍底破坏;
③激素治疗反应好,临床症状减轻或消失,影像学检查提示病变缩小或消失。
治疗
各种类型的垂体炎均可首选糖皮质激素治疗,但治愈率仅30%~50%。糖皮质激素治疗失败的主要原因是:
①剂量或疗程不足(一般要求连续治疗3~6个月以上,并用低剂量维持3个月左右);
②病期长,垂体已经部分纤维化;
③高泌乳素血症;
④诊断错误。
此时需要重新评价诊断,必要时活检。如果诊断无误,可考虑改为甲基泼尼松龙注射,或加用其他免疫抑制剂治疗,如甲氨蝶呤、环孢菌素A或硫唑嘌呤等。如果血清PRL升高,应同时应用溴隐亭治疗。发生显著颅高压或视力减退-视野缩小时,应采用手术治疗。