空泡蝶鞍综合症

蛛网膜下腔在脑脊液压力下从鞍隔与垂体柄相接处疝入蝶鞍内,其中脑脊液填充,致蝶鞍扩大、变形,垂体受压变扁而产生的一系列临床表现。

病因

无论是原发性或继发性ESS,其病因均主要与鞍隔孔变大和颅内压增高有关。原发性ESS是指非手术或放射治疗引起而无明显病因可寻者,包括鞍隔孔增大、先天性鞍隔发育缺陷、慢性颅高压、妊娠期垂体增生肥大、垂体病变、鞍内肿瘤囊性变与脑膜动-静脉畸形等;继发性ESS是指发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗后的空泡蝶鞍综合征。一般原发性者多呈良性经过,症状轻,进展较缓慢,病情较稳定;继发性者则症状较重,病情经过较复杂。

临床表现

发病年龄多在35岁以上,男性略多于女性。常见症状为头痛、肥胖、高血压、视力减退和视野缺损,伴有颅内压增高;部分患者可有脑脊液鼻漏;少数患者伴有垂体功能低下,可呈轻度性腺和甲状腺功能减退以及高泌乳素血症;另有患者可出现焦虑、抑郁等精神异常表现。也有相当一部分患者无临床表现而被垂体影像检查偶尔发现。

诊断

①顽固性头痛、头晕或视力障碍;
②多种内分泌功能紊乱(尤其是腺垂体功能减退症)而无其他疾病或中枢性尿崩症;
③慢性颅内高压。根据可能造成空泡蝶鞍综合征的相关病史及以上临床症状可拟诊为ESS,再结合鞍区CT和MRI可明确诊断,但需与引起蝶鞍扩大的其他疾病尤其是无功能垂体瘤相鉴别。

治疗

ESS的治疗主要根据临床表现确定。一般认为,症状轻微无需特殊处理,观察和随访即可。儿童患者必须定期追踪内分泌功能改变和视野变化。一旦发现脑脊液鼻漏、视力障碍、颅内压增高等应立即进行手术。手术方式可采用经额进入途径,或采用经蝶进入途径的空鞍包裹术,或经鼻腔镜手术治疗。若为视神经粘连,则行粘连松解术,可使视力有一定程度的改善;并发脑脊液鼻漏患者,可采用经蝶鞍入路手术,用肌肉和移植骨片填塞垂体窝;对非肿瘤性囊肿,可将囊肿打开,部分切除囊肿包膜;如伴有内分泌功能低下,可酌情予相应靶腺激素替代治疗。ESS合并垂体瘤可先经蝶手术切除肿瘤再修补ESS。

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