起源于垂体前叶细胞的腺瘤。
占颅内肿瘤的10%~15%,好发生于成年人。垂体腺瘤分为有分泌功能和无分泌功能两类。功能性垂体腺瘤也称为激素分泌性垂体瘤,多为良性单克隆腺瘤。一般按肿瘤分泌的激素命名,如PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤、TSH瘤、LH/FSH瘤及混合瘤等。催乳素腺瘤是最常见的垂体功能性腺瘤,约占全部垂体腺瘤的45%,是临床上病理性高HPRL最常见的原因。
病因
①垂体细胞缺陷,导致生长为具有自主分泌功能的腺瘤。
②下丘脑激素分泌功能紊乱,可原发于下丘脑病变引起的兴奋性下丘脑激素分泌过多,或抑制性下丘脑激素分泌过少;也可继发于长期靶腺功能减退所致的代偿性下丘脑垂体功能亢进。
临床表现
垂体本身受压症候群:由于腺瘤体积增大,瘤外垂体组织受压,造成垂体促激素减少,相应靶腺功能减退及萎缩。
垂体周围组织受压症候群:
①头痛:见于1/3~2/3的患者,初期不甚剧烈,以胀痛为主,可有间歇性加重。头痛部位多在两颞部、额部、眼球后或鼻根部。
②视功能障碍:垂体瘤向鞍上扩展,压迫视交叉引起视野缺损,伴或不伴视力减退。
③下丘脑症候群:肿瘤影响下丘脑结构及功能时可有多食或少食、肥胖或消瘦、睡眠障碍、体温调节障碍、尿崩症、性功能障碍等。
④海绵窦症候群:当肿瘤向蝶鞍两侧扩展压迫海绵窦,引起复视、斜视、睑下垂等颅神经受损症状。
⑤脑脊液鼻漏:少数侵袭性肿瘤破坏鞍底引起。
垂体前叶功能亢进,分泌不同垂体激素者有不同表现:
①生长激素分泌瘤:在骨骺闭合前发病者表现为巨人症,在骨骺闭合后发病者表现为肢端肥大症。
②催乳素分泌瘤:女性表现为溢乳–闭经–不育三联症,男性表现为性功能减退及不育。
③垂体促肾上腺皮质激素分泌瘤:表现为库欣综合征,作肾上腺切除后垂体促肾上腺皮质激素瘤反馈性增大者为Nelson综合征。
④促甲状腺激素分泌瘤。表现为甲状腺功能亢进。
⑤促性腺激素分泌瘤:表现为性功能减退。
诊断
先确定存在垂体瘤,结合必要的内分泌功能检查,明确肿瘤类型和激素分泌功能;其次是根据临床表现和影像学检查结果进行分类与病因诊断。CT与MRI诊断垂体肿瘤可靠,95%以上的垂体肿瘤可做出诊断。如果为无功能性垂体瘤,除了重点检查神经功能、视力、视野外,还应测定血PRL、GH、IGF-1、皮质醇、性腺激素、甲状腺激素和垂体激素。
治疗
目标:
①抑制垂体腺瘤激素的自主分泌;
②抑制肿瘤生长或摘除肿瘤;
③纠正视力和脑神经功能障碍;
④恢复和保存垂体功能;
⑤防治局部或全身并发症,如颅内肿瘤扩展、失明、垂体功能衰竭、骨关节炎致残、糖尿病、高血压、心脑动脉硬化等;
⑥防治肿瘤复发。
方法:
①手术治疗:经蝶或经额途径选择性垂体瘤切除术。
②垂体放射治疗:外照射有深度X射线、60Co射线、重粒子(α粒子束、质子束)放射。内照射是将核素如198Au、90Yb等置植垂体窝。
③药物治疗:如溴隐亭等多巴胺激动剂治疗垂体催乳素瘤、生长抑素激动剂治疗肢端肥大症等。