一种罕见的,以甲状腺毒症症状急剧加重、多系统受累为特征,威胁生命的甲状腺急症。又称甲亢危象、甲状腺毒症危象(thyrotoxic storm)。病死率8%~25%。
病因
常见于长期未得到良好控制、突然停用抗甲状腺药物或不适当治疗的甲亢患者。感染、非甲状腺创伤、外科手术、精神剧创、妊娠并发症与分娩、心肌梗塞或其他内科急症等常诱发甲状腺危象。
发病机制
尚不完全清楚。各种因素引起甲状腺激素水平急剧增高是触发危象的基本原因;组织对甲状腺激素的敏感性增强、心脏和神经系统的儿茶酚胺激素受体数目增加与其发生亦有一定关系。
临床表现
症状和体征 主要为甲状腺毒症症状的急剧加重。典型表现为高热伴大汗淋漓。严重时心动过速伴心律失常,部分患者出现心力衰竭。多数有呼吸急促、呼吸困难、呕吐、腹泻等表现,严重时脱水性休克,偶有黄疸。神经系统表现为兴奋、烦躁、谵妄、精神错乱、恍惚,严重患者出现昏迷。淡漠型甲亢则表现为明显消瘦、恶病质、乏力、厌食、抑郁、神志模糊,甚至昏迷。
实验室检查 血清FT3/TT3或FT4/TT4升高、TSH降低。血糖升高,白细胞数量升高伴轻度核左移;部分出现轻度高钙血症和胆红素升高,血皮质醇多表现为“不适当性正常”(应激性相对缺乏)。
诊断
有严重甲状腺毒症并伴有全身失代偿表现的患者应临床诊断为甲状腺危象。辅助Burch-Wartofsky量表(BWPS)有助于甲状腺危象的诊断。BWPS评分包括高热、心动过速、心律失常、充血性心力衰竭、躁动、谵妄、精神错乱、神志不清和昏迷,以及恶心、呕吐、腹泻、肝衰竭和诱因,根据上述表现的严重程度评估,如果总分值≥45分为甲状腺危象,25~44分为甲状腺危象前期,<25分则否定甲状腺危象的诊断。
治疗
甲状腺危象的积极治疗是指早期针对甲状腺激素产生和作用的每一个过程进行药物干预。甲状腺危象的治疗包括:
①抑制甲状腺激素的合成和释放;
②阻断甲状腺激素在外周组织发挥作用;
③支持治疗;
④治疗诱因或伴发病;
⑤对症治疗;
⑥上述常规治疗效果不满意时,可选用血液透析、腹膜透析等,迅速降低血甲状腺激素浓度。
综合治疗应根据患者的个体情况恰当选择β-受体阻滞剂、ATD、无机碘、糖皮质激素、对乙酰氨基酚和冷却毯降温、维持血容量、营养支持、人工呼吸支持以及重症监护等处理。
预防
识别和主动避免常见的诱因,教育患者避免突然中断ATD治疗,确保在选择性手术、阵痛与分娩或其他急性应激前甲状腺功能正常。