遗传易感者摄入麦胶后发生免疫介导的小肠疾病。
病因和发病机制
此病源于摄入麦胶,但其发病是与遗传因素和免疫因素共同作用的结果。麦胶(俗称面筋)是大麦、小麦、黑麦和燕麦中的成分,麦胶中的麦胶蛋白是引起此病的致病抗原,停止摄入麦胶此病就可减轻或痊愈。此病在白种人较常见,中国较少见,有家族聚集倾向,双胞胎共同发病的概率高。受遗传因素影响的免疫机制异常在小肠黏膜损害过程中起关键作用。肠道损害以近段小肠黏膜的结构和炎症改变为特征,小肠黏膜绒毛变短、萎缩,淋巴细胞、浆细胞增加,导致小肠黏膜吸收面积减少,酶活性下降,从而使消化吸收功能减低。
临床表现
症状与小肠黏膜损害程度相关,主要表现为消化吸收不良。部分患者无症状或仅有轻微症状,包括:
①腹泻。多数患者有腹泻,主要为水样便,严重者可为脂肪泻,粪便呈油脂状或泡沫样,有恶臭。
②营养不良。乏力、体重减轻和贫血,与营养物质吸收障碍和食欲缺乏。
③维生素缺乏。钙和维生素D缺乏可致手足搐搦、骨质疏松和骨软化;维生素K缺乏可致出血倾向;维生素B缺乏可致舌炎、口角炎。
诊断
有消化、吸收不良表现者均应怀疑此病。十二指肠黏膜病理检查有助于此病诊断。血清抗组织型转谷氨酰胺酶抗体和抗肌内膜抗体检测可用于证实此病诊断和可疑者(如此病患者一级亲属、消化吸收不良患者)的筛查。
治疗
包括:
①无麦胶饮食是最重要的治疗。
②对症和支持治疗。补充各种维生素和铁剂,纠正水、电解质紊乱和酸碱失平衡。
③糖皮质激素治疗用于严重病例。