一种免疫介导但病因尚不清楚以胃肠道透壁性(累及全层)炎性为特征的疾病。简称CD。
病变主要累及末段回肠和邻近结肠,但可累及从口腔至肛门的各段消化道;病变呈节段性或跳跃式分布;病变累及肠壁全层,肠壁增厚变硬,可伴有肠腔狭窄。
病因和发病机制
见炎症性肠病。
临床表现
起病大多隐匿、缓慢,从发病至确诊往往需数月至数年,长短不等的活动期与缓解期交替,有终生复发倾向。少数急性起病,可表现为急腹症,酷似急性阑尾炎或急性肠梗阻。
消化系统表现
腹痛多位于右下腹或脐周,间歇发作,常为阵痛。腹痛的发生与肠道炎症、狭窄有关,后者可引起肠梗阻。持续性腹痛伴明显压痛,提示炎症波及腹膜或腹腔内脓肿形成。粪便多为糊状,一般无肉眼脓血。病变涉及远段结肠或肛门直肠者,可有黏液脓血便。腹部包块见于10%~20%患者,由于肠粘连、肠壁增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成,多位于右下腹与脐周。瘘管因透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官而形成。瘘分成内瘘和外瘘,前者瘘通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道、腹膜后等处,后者瘘通向腹壁或肛周皮肤。肛门周围病变可为本病的首发或突出的临床表现,包括肛门直肠周围瘘管、脓肿形成及肛裂等病变。
全身表现
发热与肠道炎症活动及继发感染有关,常为间歇性低热。营养障碍由慢性腹泻、食欲减退和慢性消耗等因素所致。表现为消瘦、贫血、低蛋白血症和维生素缺乏等。青春期前患者常有生长发育迟滞。肠外表现包括杵状指(趾)、关节炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、口腔黏膜溃疡、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、慢性活动性肝炎等。
并发症
肠梗阻最常见,其次是腹腔内脓肿,偶可并发穿孔或大量便血。直肠或结肠黏膜受累者可发生癌变。
实验室和辅助检查
实验室检查显示贫血常见;活动期血白细胞计数增多,红细胞沉降率加快,C-反应蛋白增高;人血白蛋白常有降低。X线钡剂小肠造影可发现病变呈节段性分布、肠腔狭窄、结节状病变和溃疡。
电子计算机断层(CT)扫描或磁共振成像(MRI)小肠造影已在很大程度上替代了钡剂小肠造影,可反映肠壁炎症改变、病变分布部位和范围、是否存在狭窄和性质(如炎症活动或纤维性狭窄)及肠腔外并发症(如瘘管、脓肿等)。
结肠镜行全结肠和末段回肠检查。特征性表现为病变呈非连续分布、纵行溃疡和黏膜增生呈鹅卵石样改变,可伴有肠腔狭窄、炎性息肉等病变。
胶囊内镜或小肠镜可观察到钡剂、电子计算机断层扫描或磁共振成像小肠造影不能发现的早期小肠黏膜病变,如糜烂、表浅溃疡。小肠镜检查还可进行黏膜活检。有肠腔狭窄者,胶囊内镜检查有发生胶囊潴留风险。
病理检查显示,病变组织中存在非干酪坏死性肉芽肿是本病特征性病理改变,但活检标本中检出率低,见于半数以上手术切除标本。
诊断
中青年患者有慢性反复发作的右下腹或脐周痛伴腹泻、腹块等表现,小肠造影和(或)结肠镜检查发现肠道炎性病变主要在末段回肠和邻近结肠,而且呈节段性分布,应考虑本病诊断,诊断标准见表。需要强调的是,本病需与肠结核、小肠淋巴瘤、溃疡性结肠炎及其他原因的小肠、结肠溃疡鉴别。
临床 | 影像 | 内镜 | 活检 | 切除标本 | |
非连续性或节段性病变 | + | + | + | ||
铺路石样表现或纵行溃疡 | + | + | + | ||
全壁性炎症病变 | +(腹块) | +(狭窄) | +(狭窄) | + | |
非干酪样肉芽肿 | + | + | |||
裂沟、瘘管 | + | + |
治疗
目的是控制病情活动、维持缓解及防治并发症。
一般治疗
吸烟者必须戒烟。给予高营养低渣饮食,适当给予多种维生素及微量元素。要素饮食(胃肠内营养)或胃肠外营养可在补给营养的同时,减轻病变活动性。
药物治疗
包括:
①氨基水杨酸制剂。柳氮磺吡啶仅适用于病变局限在结肠者;美沙拉嗪适用于病变在回肠末段及结肠者。该类药物一般用于控制轻型患者的活动性,也可用作缓解期维持治疗用药,但疗效并不肯定。
②糖皮质激素。是控制病情活动性最有效药物,适用于中型和重型患者或对氨基水杨酸制剂无效的轻型患者。
③免疫抑制剂。硫唑嘌呤或巯嘌呤适用于对糖皮质激素治疗效果不佳或对激素依赖病例。该类药物显效时间约需3个月以上,故宜在激素使用过程中加用。甲氨蝶呤或沙利度胺作为二线药物也可应用,但临床应用经验相对较少。
④抗菌药物。甲硝唑、喹诺酮类药物对控制病情活动有一定效果,而且对肛周瘘管也有一定疗效。一般与其他药物联合短期应用,以增强疗效。
⑤抗TNF-α单克隆抗体。常用英夫利昔单抗,为促炎性细胞因子的拮抗剂,对传统治疗无效的活动性克罗恩病有效,重复治疗可取得较长期缓解。
手术治疗
适应证为内科治疗无效的并发症(如完全性肠梗阻、瘘、脓肿形成、急性穿孔或不能控制的大出血)。
预后
多数经治疗好转,少许可自行缓解。多数患者反复发作,迁延不愈。其中相当部分患者在其病程中因出现并发症而手术治疗,甚至多次手术治疗,这些患者预后不佳。