全血细胞减少同时伴有阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）异常克隆的一组病症。简称AA-PNH综合征。
同时有再生障碍性贫血（AA）和阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）二者的特征，或PNH转化为AA，或AA转化为PNH者，均称为AA-PNH综合征。AA转化为PNH的多，PNH转化为AA的少。约30%的AA患者体内可以检测到PNH克隆，PNH向AA转化预示疾病预后不佳。
发病机制
AA是T细胞功能亢进的自身免疫性疾病，PNH是造血干细胞克隆性疾病，体内发现同样有一些T细胞功能异常，认为PNH在引起骨髓衰竭的同时，发生了造血细胞的基因突变。
临床表现
AA-PNH综合征黄疸、血栓及肝脾肿大等溶血表现轻微，部分患者临床表现类似于AA：溶血表现轻微甚至无溶血表现，多数骨髓增生减低、全血细胞减少；但网织红细胞、骨髓红系比例不低，CD55、CD59的表达率明显减低。与典型PNH相似，AA/PNH综合征患者体内的PNH克隆占有一定优势，可能由于细胞总数较少而致无典型血红蛋白尿发作。
AA-PNH综合征为四种情况：
①AA→PNH。指原有肯定的AA（或未能诊断的PNH早期表现），转化为确定的PNH，AA的表现已不明显。
②PNH→AA。指原有肯定的PNH转为明确的AA，PNH的表现已不明显。
③PNH伴有AA特征。指临床及实验室检查所见均说明病情仍以PNH为主，但伴有1个或1个以上部位骨髓增生低下、有核细胞减少、网织红细胞不增高等AA表现者。
④AA伴有PNH特征。指临床及实验室检查所见均说明病情仍以AA为主，但具有PNH的实验室诊断结果阳性者。
AA-PNH综合征虽临床表现有别于典型PNH，但与典型PNH无本质区别；CD55、CD59的检测有助于提高AA-PNH综合征的检出率。
治疗
伴有PNH克隆的AA患者，若PNH克隆少，推荐处理原则同AA患者；国外有学者研究得出PNH克隆阳性的AA患者联合免疫抑制治疗（IST）疗效较好，且血液学反应率和无病生存率均明显优于PNH克隆阴性者；有日本学者等研究人员回顾性分析103例患儿，PNH克隆阳性与阴性组的血液学反应率分别为68.2%和53.1%，无统计学差异，美国国立卫生研究院（NIH）的大系列回顾性分析也显示PNH克隆阳性组与阴性组疗效相当（P＞0.05）。也有相反的观点，认为PNH克隆阳性组与阴性组总体生存率差异无统计学意义，但PNH克隆阳性组的血液学反应率差于PNH克隆阴性组（P=0.02）。中国医学科学院血液研究所的研究结果显示，无论治疗过程中PNH由阴性转为阳性或持续阳性以及PNH克隆消失者，有效率及3年、5年率总生存率（OS）方面差异均无统计学意义，说明PNH克隆的稳定、消失或扩张等动态变化与疗效及生存无关，即PNH克隆大小及演变对IST疗效及OS影响不大。
若PNH克隆明显（超过50%）的AA患者，则遵从慎用抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）治疗，并以PNH为主，兼顾AA的原则。