急性淋巴细胞白血病

流行病学和病因

ALL是最常见的儿童恶性肿瘤，约占儿童白血病的75%～80%；成人中，ALL没有急性髓系白血病（AML）常见，约占全部成人白血病的20%～30%，且男性略高于女性。ALL的病因还不十分清楚，可能的风险因素包括老年、化疗和放疗暴露、遗传性疾病如唐氏综合征。

症状和体征

ALL患者常见的临床症状包括：发烧、中性粒细胞计数减少、贫血、出血、播散性血管内凝血（DIC，约10%的病例）、明显的淋巴结病、纵隔肿块、骨痛、脾肿大、白细胞瘀滞、肾功能衰竭、感染等。

分类

ALL的分类是在传统的形态学分型（FAB）的基础上，结合世界卫生组织（WHO）关于形态学、免疫学、细胞遗传学和分子学（MICM）方法综合制定的分型模式，这种分型不仅可使ALL分更清楚，还有可能对其治疗策略和治疗预后提供帮助。参照WHO2016版标准，ALL的分型如表：

B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤	B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（NOS，非特指型）
	伴重现性遗传学异常的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
	伴t（9；22）（q34.1；q11.2）/BCR-ABL1的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
	伴t（v；11q23.3）/KMT2A重排的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
	伴t（12；21）（p13.2；q22.1）/ETV6-RUNX1的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
	伴超二倍体的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
	伴亚二倍体的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
	伴t（5；14）（q31.1；q32.3）/IL3-IGHB的淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
	伴t（1；19）（q23；p13.3）/TCF3-PBX1B的淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
	BCR-ABL1样B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（建议分类）
	伴iAMP21的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（建议分类）
T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤	早期前T、前T、皮质T、髓质T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
	早期前体T淋巴细胞白血病（ETP）（建议分类）

治疗

急性白血病的治疗是以联合化疗为核心的综合治疗体系，造血干细胞移植是其根治性手段。联合化疗是指按照顺序应用2种或2种以上作用于不同细胞周期的细胞毒性化疗药物治疗的方法。ALL的治疗常分为诱导缓解治疗和缓解后治疗两个阶段，第一部分是使患者在1～2个疗程内迅速获得完全缓解，常用方案包括VP、VDLP、Hyper-CVAD等，在Ph染色体阳性的ALL诱导化疗期间还可联合酪氨酸激酶抑制剂（TKI）药物包括伊马替尼、达沙替尼。ALL的缓解后治疗也十分重要，可以减少复发。ALL骨髓复发比较常见，髓外复发多见于中枢神经系统和睾丸两个部位，ALL一旦复发预后较差，长期生存率≤5%。ALL患者适合移植者应尽早考虑异基因造血干细胞移植。

预后

自20世纪60年代以来，随着对ALL分子遗传学和病理学的不断理解，ALL治疗成功率稳步上升，儿童五年生存率可达86%～89%，成人根据不同的年龄分布5年生存率有所不同，其中15～39岁的患者为42%～63%，40～59岁的患者约为24.1%，60～69岁的患者约为17.7%。