肥大细胞增多症

病理及分类

肥大细胞，又称组织嗜碱性粒细胞，形态学特点为胞质中充满甲苯胺蓝染色阳性的玫瑰红色颗粒。

世界卫生组织（WHO）将肥大细胞增多症分为皮肤性和系统性两大类。系统性肥大细胞增多症将另行条目介绍。

皮肤性肥大细胞增多症包括肥大细胞瘤、色素性荨麻疹（斑丘疹性皮肤肥大细胞增多症）及弥漫性皮肤肥大细胞增多症。

病因与发病机制

肥大细胞增多症的病因与发病机制尚不明确。

临床表现

肥大细胞增多症患者主要临床表现为皮肤损害，约一半患者在出生后6个月内发病，1/4患者常发生于青春期前。皮损可表现为斑疹、丘疹、结节、斑块、水泡或大疱，偶见皮肤瘀点、瘀斑。皮损常高出皮肤表面，结节可为坚实性、散发或者相互融合，表面呈淡褐色蜡样外观。皮损初起时类似荨麻疹，但不易消退，常持久存在，并逐渐呈鹿皮或石灰样。用力摩擦皮肤时常发生风团和风团周围红斑，称之为达里耶征（Darier disease），临床上1/3到1/2患者正常皮肤达里耶征阳性。

除皮肤损害以外，肥大细胞增多症患者可出血骨痛、关节疼痛及过敏样症状，尤其服用组胺释放剂（如吗啡、酒精、可待因等）或大面积摩擦后，患者可因组胺大量释放引起严重症状，如瘙痒、全身潮红，甚至头痛、虚脱、心动过缓、低血压、食欲减退、腹泻等。

诊断

依据典型的临床表现和特征性组织学特点，肥大细胞增多症诊断不难。肥大细胞增多症确诊需行皮肤、骨髓、淋巴结等受累器官或组织病理活检，通过吉姆萨（Giemsa）染色或甲苯胺蓝染色，在肥大细胞内找到异染颗粒可确诊。皮肤色素增多、皮肤风团、皮肤划痕症、尿液组胺测定等亦有助于诊断，X线、骨髓检查以及淋巴结等的穿刺活检对确定有无系统病变有帮助。

治疗及预后

皮肤肥大细胞增多症暂无有效的治疗方法。单个的肥大细胞瘤可自行消退，色素性荨麻疹在青春期前可完全消退或基本好转。肥大细胞瘤和色素性荨麻疹很少发展为系统性肥大细胞增多症，常无须特殊干预。减轻皮肤潮红及瘙痒症状可选用抗组胺药物或抗5羟色胺剂，如氯苯那敏、赛庚啶、糖皮质类固醇药物；抑制肥大细胞脱颗粒可选用肥大细胞稳定剂，如酮替芬。

预防

儿童和青少年期可通过以下方式预防肥大细胞增多症。
①多吃新鲜蔬果或服用维生素C、维生素B6。
②多吃碱性食物，如葡萄、绿茶、海带、番茄、芝麻、黄瓜、胡萝卜、香蕉、绿豆、薏仁等。
③尽量避免食用坚硬或油炸的食品。
④忌食辛辣刺激性食物。