一类由于止血机制异常所致的疾病统称,大体上可分为遗传性和获得性两大类,临床表现主要为不同部位的出血。
病因
①先天性或获得性血管壁异常。
②血小板数量减少或/和血小板功能异常。
③遗传性或获得性凝血因子数量减少、活性受抑或功能异常。
④抗凝与纤溶系统异常等。
临床表现
主要表现为皮肤黏膜出血、深部组织出血及内脏出血等。当出血量大时,可伴有失血引起的循环障碍,甚至休克等症状。
检查
包括毛细血管脆性试验、血小板计数、出血时间、凝血时间、部分活化的凝血酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间、血小板黏附和聚集试验、凝血因子抗原及活性测定、抗凝血酶抗原及活性、蛋白C、狼疮抗凝物测定、鱼精蛋白副凝试验、纤维蛋白原降解产物、D-二聚体、纤溶酶原测定等。对一些遗传性疾病及少见出血性疾病,可进行蛋白质结构分析、基因测序等检查。
治疗
因病因各异,临床上应根据不同病因与发病机制给予相应治疗措施。血管因素所致的出血,可用减低血管脆性和通透性的药物如路丁、卡络磺钠、维生素C、肾上腺皮质激素等,缩血管药物如垂体后叶素、麻黄素等治疗。血小板因素所致的出血,可用:
①促进血小板生成药物。如血小板生成素(TPO)及IL-11。
②增强血小板功能药物。如酚磺乙胺、巴曲酶等。
③减少抗血小板抗体产生的药物。如肾上腺皮质激素、抗CD20单抗及免疫抑制剂等。
④脾切除。
⑤输注血小板。凝血障碍所致的出血:可给予补充血浆、冷沉淀、凝血因子及维生素K等治疗。