一组具有脊柱关节病的临床特点,或者在影像学、放射学上有脊柱关节炎的特点,但表现通常不典型,并且尚未达到确定任何一种脊柱关节病的诊断标准的疾病。主要用于区别已经分化的类风湿关节炎、慢性结缔组织病等风湿性疾病。
未分化脊柱关节病
uSpA的含
一组具有脊柱关节病的临床特点,或者在影像学、放射学上有脊柱关节炎的特点,但表现通常不典型,并且尚未达到确定任何一种脊柱关节病的诊断标准的疾病。主要用于区别已经分化的类风湿关节炎、慢性结缔组织病等风湿性疾病。
皮肤真皮层内增生造成皮肤肿胀,继而变厚变硬,最终萎缩,还累及血管、肺、消化道、肾、心等器官造成内脏受损的表现。本病以皮肤受累范围为主要指标分为五型:弥漫性硬皮病、局限性硬皮病、无皮肤硬化的硬皮病、重叠综合征以及未分化结缔组织病。本病
以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病。
除面部、肢体远端和近端受累外,皮肤增厚还累及躯干。疾病晚期可见毛细血管扩张及钙化。是系统性硬化症的一个亚型。脏器受累方面,与局限性硬皮病相比,间质性肺病及肺动脉高压发生
因指/趾动脉痉挛而引起的皮肤苍白、发绀或潮红现象。
突出表现为寒冷或情绪诱发后的肢端变白和变紫,遇热后潮红和恢复正常肤色。RP按病因可分为原发性及继发性。
①原发性雷诺现象为血管和/或其神经支配功能改变所致的一种
系统性硬化症的皮肤病变。表现为受累皮肤色素沉着或色素脱失,头发毛囊处没有色素,形成黑白相间改变。
以胃窦黏膜血管扩张为特征的胃血管病变。系统性硬化症的胃肠道病变。表现为胃部黏膜下毛细血管扩张,在内镜下呈宽条带。
突然出现急进性恶性高血压和/或急性肾衰竭的临床表现。是系统性硬化症内脏损害中最危急的并发症之一。
罗马努斯病灶(Romanus lesions)愈合后在椎体终板-椎间盘纤维环附着处的椎体前角或后角呈现的反应性骨硬化。
X线上表现为以椎体前角或后角为中心的扇形或三角形象牙质样亮白区,是强直性脊柱炎早期重要的X线表现。
椎体前缘正常的凹面消失变直,使锥体呈现方形改变的现象。常见于强直性脊柱炎,是由包括罗马努斯病灶在内的椎体上下缘病变逐渐发展所致。