轻链性肾病

病因

其发病机制尚不清楚，可能与免疫球蛋白轻链的肾毒性作用有关。浆细胞异常增生生成过多的异常轻链，颗粒样沉积于肾小球基底膜、肾小管基底膜、系膜区等。此外，过多的轻链远远超过肾小管重吸收能力，导致溢出性蛋白尿，蓄积于肾小管，形成特殊管型，可引起肾小管堵塞，进一步导致肾小管损害。

病理

轻链性肾病肾脏病理以轻链（κ轻链更为常见）沿肾小管基底膜及部分肾小球内沉积，肾小管基底膜增厚为特征，肾小球及血管损害表现为系膜结节性硬化改变。肾脏免疫病理证实单克隆轻链沉积于肾组织为该病的确诊依据。

临床表现

肾脏受累是该病的首发表现，主要表现为蛋白尿、肾病综合征，随着病情进展，可表现为急性肾功能损害和/或慢性肾功能不全。部分患者还表现为轻中度血压升高。

诊断

临床诊断根据临床表现及实验室检查结果，肾组织穿刺病理活检是诊断轻链性肾病诊断的关键，同时辅以血常规、肾功能、血尿免疫固定电泳、血清游离轻链、骨髓穿刺及相关影像学检查。

治疗

本病预后不佳，尚无特殊治疗方法。临床一般治疗同多发性骨髓瘤肾损害治疗，以减少轻链蛋白的生成为主，同时给予充足的液体摄入，保证足够的尿量，积极预防尿酸性肾损害，保护肾功能。急性肾功能衰竭或顽固性高钙血症可进行血液透析治疗。