由于醛固酮分泌减少或远端肾小管对醛固酮反应减弱，损害肾小管钠的重吸收、氢与钾的排泄和氨的生成而发生的酸中毒和高钾血症。
病因
在成人多为获得性。醛固酮绝对不足，可以由原发的肾上腺功能异常引起，也可继发于各种轻、中度肾功能不全（常见有糖尿病肾病、系统性红斑狼疮性肾炎等）所致的低肾素血症。醛固酮相对不足往往与梗阻性肾病、移植肾排异和药物损害所引起的慢性间质性肾病有关。
遗传性Ⅳ型肾小管酸中毒常见于儿童，可为常染色体显性或常染色体隐性遗传。
临床表现
主要表现为高血钾高血氯性阴离子间隙正常的代谢性酸中毒，尿NH4+减少。先天性较少见，继发性者多伴有轻中度肾功能不全，但酸中毒与高血钾的程度与肾功能损伤程度不成比例。
诊断
应了解患者的病史，特别是用药史。高血钾高血氯性阴离子间隙正常的代谢性酸中毒，尿NH4+减少可诊断为Ⅳ型肾小管酸中毒。血清醛固酮水平可以降低或者正常。
治疗
积极治疗原发病，并给予相应的对症治疗。
①纠正高血钾：低钾饮食，口服阳离子交换树脂，使用袢利尿剂促进排钾；必要时可进行透析治疗。
②纠正酸中毒：口服或静脉使用碳酸氢钠。
③皮质激素治疗：对于体内醛固酮缺乏，无高血压及容量负荷过重的患者，可给予皮质激素如氟氢可的松（0.1毫克/天）治疗。