具有呼吸性细支气管炎病理特征的一种特发性间质性肺炎。
几乎只发生在吸烟者中的肺疾病。1974年D.E.涅沃那等为吸烟者做尸检时发现细支气管内有色素沉着巨噬细胞聚集，命名为呼吸性细支气管炎。1987年J.L.迈尔斯等描述了6例吸烟患者的组织病理学表现为病灶呈片状分布于细支气管及其周围肺实质，细支气管腔、邻近肺泡管、肺泡内聚集着含有烟尘颗粒的巨噬细胞，并首次提出呼吸性细支气管炎伴间质性肺病的命名。
病理表现
典型病理表现是在呼吸性细支气管、周围肺泡管及肺泡内有含棕褐色色素沉着的巨噬细胞聚集。细支气管可出现黏液阻滞而扩张，管壁轻度增厚。
临床表现
症状：亚急性起病（数周至数月），主要表现为活动后呼吸困难、喘息和持续性干咳，偶有咯血、胸痛、发热报道，可能与合并感染相关。
体征：部分患者查体可闻及吸气相湿啰音，杵状指少见。
辅助检查
实验室检查：无特殊诊断意义。
动脉血气分析：低氧血症。
肺功能：阻塞性和/或限制性通气功能障碍，残气量增加。肺弥散功能轻中度下降，疾病晚期肺弥散功能可显著下降。
胸部X线检查：20%～28%的患者可无异常表现。常见异常改变为小叶中央支气管及周围支气管管壁增厚，可出现弥漫分布的细网格间质改变。
胸部高分辨率CT（HRCT）：最常见表现为小叶中央小结节影、磨玻璃影和伴有气体潴留的肺气肿。也可出现中央支气管及周围支气管管壁增厚。
支气管肺泡灌洗液（BALF）：细胞总数增加，可见含有褐色、黑色烟草色素的巨噬细胞。
诊断
患者有吸烟史，有相应的临床和影像学表现，肺活检病理符合RB-ILD表现，同时排除其他严重的间质性肺疾病，诊断即可成立。对具有小叶中心性小结节、磨玻璃影等典型HRCT表现的吸烟者，若支气管肺泡灌洗液中巨噬细胞增多，没有明显的淋巴细胞增多，可临床诊断RB-ILD。
治疗及预后
戒烟是主要的治疗手段。对戒烟后没有改善，或进行性进展的患者，可予口服糖皮质激素治疗，剂量为泼尼松1毫克/千克（理想体重）。随后根据患者症状、肺功能、胸部影像学进行评价，逐步减量。同时存在肺气肿、慢性阻塞性肺疾病的患者，可予吸入糖皮质激素及支气管扩张剂治疗。同时给予支持治疗，包括氧疗、肺康复、流感疫苗和肺炎疫苗接种。
RB-ILD预后良好，可长期生存，但临床症状及肺功能多逐渐加重。